Carcinoide: definizione

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Carcinoide è un termine più datato per indicare un tipo di tumore a crescita lenta che origina dalle cellule neuroendocrine , cellule specializzate presenti in tutto il corpo che rilasciano ormoni e segnali chimici. In patologia moderna, questo tipo di tumore è più comunemente chiamato tumore neuroendocrino ben differenziato (NET) . I due termini si riferiscono alla stessa categoria generale di tumore e potreste trovarli entrambi nel vostro referto istologico, a seconda dell'organo interessato e della convenzione di nomenclatura seguita dal patologo. Il termine "carcinoide" è ancora ampiamente utilizzato per i tumori polmonari, dove ha un significato diagnostico specifico, ma è usato meno frequentemente in altre localizzazioni.

Dove si sviluppano i tumori carcinoidi?

I tumori carcinoidi possono svilupparsi ovunque siano presenti cellule neuroendocrine. Le sedi più comuni sono il tratto gastrointestinale, in particolare l'intestino tenue, l'appendice, il retto e lo stomaco, e i polmoni. Meno frequentemente, si sviluppano nel pancreas, nel timo e in altri organi. Nonostante la vecchia convinzione che i carcinoidi siano principalmente tumori polmonari, la maggior parte si manifesta nel tratto gastrointestinale.

Che aspetto ha un tumore carcinoide al microscopio?

Quando un patologo esamina un tumore carcinoide al microscopio, le cellule appaiono in genere molto uniformi, simili per dimensioni e forma. Sono disposte in gruppi organizzati, nidi, nastri o strutture ghiandolari. Una delle caratteristiche più distintive è l'aspetto del nucleo : il materiale genetico (cromatina) è disperso uniformemente in un pattern fine e granulare che i patologi descrivono come "sale e pepe" , simile a minuscoli puntini scuri sparsi su uno sfondo chiaro. Questo pattern nucleare è un segno distintivo della differenziazione neuroendocrina ed è presente in tutti i tumori neuroendocrini ben differenziati, indipendentemente dalla loro localizzazione.

Di solito vengono eseguiti ulteriori test mediante immunoistochimica (IHC) per confermare la natura neuroendocrina delle cellule. Marcatori come la cromogranina e la sinaptofisina risultano tipicamente positivi nei tumori carcinoidi.

I carcinoidi sono cancerosi?

Sì, tutti i tumori carcinoidi sono considerati maligni (cancerosi) perché hanno il potenziale di diffondersi ad altre parti del corpo, inclusi i linfonodi e il fegato. Tuttavia, la maggior parte dei carcinoidi cresce lentamente e molti pazienti vivono per anni o addirittura decenni dopo la diagnosi, soprattutto quando il tumore è piccolo e di basso grado. Il rischio di metastasi dipende dalla posizione, dalle dimensioni e dal grado del tumore.

Come vengono classificati i tumori carcinoidi?

La classificazione descrive la velocità con cui le cellule tumorali si dividono e la probabilità che il tumore si comporti in modo aggressivo. Gli anatomopatologi valutano due caratteristiche chiave:

conteggio mitotico — il numero di cellule in attiva divisione per area definita di tessuto.
Indice Ki-67 — un test di laboratorio che misura la percentuale di cellule tumorali in fase di crescita attiva. Una percentuale di Ki-67 più elevata indica un tumore a crescita più rapida.

In base a queste caratteristiche, i tumori neuroendocrini ben differenziati vengono classificati come grado 1, grado 2 o grado 3. Nello specifico, per quanto riguarda il polmone, la terminologia è diversa: i tumori di basso grado sono chiamati carcinoidi tipici e quelli di grado intermedio carcinoidi atipici , in base al numero di mitosi e alla presenza o assenza di necrosi.

Cos'è la sindrome carcinoide?

Alcuni tumori carcinoidi, in particolare quelli del tratto gastrointestinale, producono ormoni come la serotonina che possono causare una serie di sintomi specifici noti come sindrome carcinoide . I sintomi includono arrossamento del viso, diarrea, crampi addominali e respiro sibilante. È importante sottolineare che la sindrome carcinoide si manifesta quasi sempre solo quando il tumore si è diffuso al fegato, poiché quest'ultimo normalmente metabolizza gli ormoni prima che possano circolare nel sangue. Se il tumore è confinato al tratto gastrointestinale senza metastasi epatiche, la sindrome carcinoide è molto rara.

Domande da porre al medico

Il mio tumore è classificato come carcinoide o come tumore neuroendocrino? E qual è la differenza nel mio caso?
Qual è il grado del mio tumore e cosa significa questo in termini di probabile evoluzione?
Il tumore si è diffuso? Qual è il trattamento raccomandato?