di Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Phil Berardi MD PhD FRCPC
14 novembre 2023
Il linfoma aggressivo a cellule B è un termine usato per descrivere un gruppo di tumori del sistema immunitario costituiti da cellule chiamate cellule B. Sebbene questo sia considerato sufficiente per stabilire una diagnosi formale, potrebbero essere necessari ulteriori test per affinare la classificazione o la sottoclassificazione della malattia.
Esistono molti tipi diversi di linfomi aggressivi a cellule B. I sottotipi più comuni includono:
Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il tipo più comune di linfoma aggressivo a cellule B.
I linfomi a cellule B aggressivi sono costituiti da cellule tumorali che si dividono (creano nuove cellule tumorali) molto più velocemente rispetto ad altri tipi di linfoma a cellule B più indolenti (a crescita più lenta) . Questi linfomi tendono anche a diffondersi rapidamente ad altre parti del corpo.
La diagnosi può essere fatta solo quando un campione del tumore viene rimosso e il tessuto viene esaminato al microscopio da un patologo.
Poiché il termine linfoma aggressivo a cellule B descrive un gruppo di tumori, l'aspetto microscopico della neoplasia può variare leggermente a seconda del tipo specifico di tumore. Tuttavia, la maggior parte dei tumori di questo gruppo è costituita da linfociti di medie e grandi dimensioni disposti in nidi o lamine. Il citoplasma (corpo della cellula) può apparire eosinofilo (rosa) o trasparente e il nucleo (la parte della cellula che contiene il materiale genetico) è solitamente ingrossato e rotondo, e si osservano spesso agglomerati di materiale genetico chiamati nucleoli . Sono comuni figure mitotiche (cellule che si dividono per creare nuove cellule) e necrosi (cellule morte).

Nella valutazione di un potenziale linfoma aggressivo a cellule B, possono essere eseguiti diversi test, tra cui l'immunoistochimica (IHC) , la citometria a flusso , l'ibridazione in situ a fluorescenza (FISH) , la reazione a catena della polimerasi (PCR) e il sequenziamento di nuova generazione (NSG), per confermare la diagnosi. Questi test consentono agli anatomopatologi di determinare i tipi di cellule presenti nel tumore e di ricercare alterazioni molecolari che li aiuteranno a restringere la diagnosi a un tipo di linfoma più specifico.
Dato che i tumori di questo gruppo originano dalle cellule B, le cellule tumorali mostrano generalmente una forte espressione di marcatori delle cellule B, tra cui CD19 , CD20 , CD22, CD79a e PAX5 , e del marcatore delle cellule immunitarie CD45 . Altri marcatori comunemente espressi dai tumori di questo gruppo includono CD10, BCL6, BCL2, MUM1 e c-MYC. L' indice di proliferazione Ki67 (una misura della velocità di divisione delle cellule anomale) è solitamente elevato, con valori superiori al 20%. Alcuni di questi tumori possono anche essere associati a un'infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) . In questo caso, possono essere eseguiti anche test come l'ibridazione in situ (ISH) per EBER.
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