Angiofibroma sinonasale: comprendere il referto patologico

Redattore di sezione: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Luglio 14, 2026

L'angiofibroma sinonasale è un tumore benigno , ma localmente invasivo, che si sviluppa nella cavità nasale o nel rinofaringe (la parte superiore della gola, dietro il naso). È anche chiamato angiofibroma giovanile o angiofibroma nasofaringeo . Questo tumore si manifesta quasi esclusivamente nei ragazzi adolescenti e nei giovani uomini ed è costituito principalmente da vasi sanguigni, motivo per cui tende a sanguinare facilmente. Sebbene l'angiofibroma sinonasale non si diffonda ad altre parti del corpo, può infiltrarsi e danneggiare le strutture circostanti, pertanto un trattamento accurato è fondamentale. Questo articolo vi aiuterà a comprendere i risultati del referto istologico, il significato di ciascun termine e la sua importanza per la vostra cura.

Quali sono le cause dell’angiofibroma seno-sinusale?

La causa esatta dell'angiofibroma sinonasale non è del tutto chiara, ma la maggior parte di questi tumori presenta un'alterazione del gene CTNNB1, che determina un'attività anomala della via di segnalazione WNT. La crescita del tumore sembra inoltre essere stimolata dagli androgeni (ormoni maschili), il che spiega perché si sviluppa quasi esclusivamente nei ragazzi adolescenti e nei giovani uomini dopo la pubertà. Le persone affette da una condizione ereditaria chiamata poliposi adenomatosa familiare (FAP), che causa la formazione di numerosi polipi nell'intestino crasso e aumenta il rischio di diversi tumori, hanno una maggiore probabilità di sviluppare angiofibroma sinonasale. Per questo motivo, una diagnosi di angiofibroma sinonasale a volte induce l'équipe medica a considerare l'esecuzione di test per la FAP.

Quali sono i sintomi?

I sintomi più comuni dell'angiofibroma sinonasale sono epistassi ricorrenti e congestione nasale. Poiché il tumore è composto principalmente da vasi sanguigni, le emorragie nasali possono essere frequenti o abbondanti. I tumori di maggiori dimensioni che si estendono alle strutture circostanti possono causare gonfiore o deformità del viso, alterazioni o perdita della vista e dolore.

Come viene fatta la diagnosi?

L'angiofibroma sinonasale viene spesso diagnosticato in modo diverso rispetto alla maggior parte degli altri tumori. Poiché contiene molti vasi sanguigni, una biopsia può causare gravi emorragie, quindi viene spesso evitata. La diagnosi viene invece spesso effettuata mediante esami di imaging come TC, risonanza magnetica e angiografia (una scansione dei vasi sanguigni), che mostrano un aspetto caratteristico in una sede tipica in un adolescente o in un giovane uomo. La diagnosi viene poi confermata da un patologo che esamina il tumore al microscopio dopo la sua rimozione chirurgica.

Al microscopio, l'angiofibroma sinonasale è costituito da numerosi vasi sanguigni irregolari e di dimensioni variabili, circondati da cellule di supporto chiamate fibroblasti . I fibroblasti possono essere descritti come bipolari (con due estremità) o stellati (a forma di stella), e occasionalmente si possono osservare figure mitotiche (cellule in divisione). Il tessuto connettivo all'interno del tumore è spesso descritto come collagenizzato o fibrotico. Se prima dell'intervento chirurgico è stata eseguita una procedura chiamata embolizzazione (che blocca i vasi sanguigni che alimentano il tumore per ridurre il sanguinamento), alcuni vasi sanguigni possono contenere materiale estraneo e possono essere presenti aree di necrosi (morte cellulare).

Per confermare la diagnosi, il patologo può eseguire l'immunoistochimica , un test che utilizza anticorpi specifici per rilevare le proteine nelle cellule tumorali. Nell'angiofibroma sinonasale, le cellule tumorali mostrano tipicamente beta-catenina nucleare e sono positive per il recettore degli androgeni, mentre marcatori come S100 , SOX10 e STAT6 sono negativi. Questo quadro aiuta a distinguere l'angiofibroma sinonasale da altri tumori che possono insorgere in quest'area.

Staging

L'angiofibroma sinonasale non viene classificato secondo il sistema TNM utilizzato per i tumori, poiché si tratta di una neoplasia benigna. I medici descrivono invece la sua estensione utilizzando sistemi di stadiazione basati sull'imaging (come i sistemi di Radkowski o Fisch), che valutano la profondità di penetrazione del tumore nella cavità nasale, nei seni paranasali e nelle strutture circostanti. Questi sistemi si basano sull'imaging piuttosto che sull'esame istologico e aiutano principalmente l'équipe chirurgica a pianificare l'approccio migliore per la rimozione del tumore. In generale, i tumori che rimangono confinati nella cavità nasale e nel rinofaringe sono più facili da rimuovere completamente rispetto a quelli che si sono estesi ai seni paranasali, all'orbita oculare o alla base del cranio.

Margini chirurgici

Il margine chirurgico è il bordo del tessuto che il chirurgo incide durante la rimozione del tumore. I margini vengono descritti nel referto solo dopo l'asportazione completa del tumore, non dopo una biopsia. Poiché l'angiofibroma sinonasale è un tumore benigno, il referto può semplicemente indicare che il tumore è stato completamente rimosso o che i margini sono negativi.

Margine negativo — Non sono presenti cellule tumorali sul margine di resezione del tessuto. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso.
Margine positivo — Le cellule tumorali sono presenti sul bordo del taglio. Ciò è associato a una maggiore probabilità che il tumore ricresca (recidiva) nella stessa area e può indurre l'équipe medica a valutare un ulteriore trattamento.

Cosa succede dopo la diagnosi?

L'angiofibroma sinonasale viene trattato rimuovendo chirurgicamente il tumore, spesso per via endoscopica attraverso il naso. Poiché il tumore sanguina facilmente, si esegue spesso una procedura chiamata embolizzazione uno o due giorni prima dell'intervento chirurgico per bloccare i vasi sanguigni che alimentano il tumore e ridurre il sanguinamento durante l'operazione. Essendo una patologia benigna, non si ricorre alla chemioterapia, ma la radioterapia può essere presa in considerazione per i tumori di grandi dimensioni che si sono sviluppati in aree difficili da rimuovere chirurgicamente, come la base del cranio.

La rimozione completa è importante perché il tumore può ricrescere se ne rimane anche solo una parte, e margini chirurgici negativi riducono questo rischio. Dopo l'intervento chirurgico, il follow-up di solito include esami di imaging per verificare l'eventuale ricrescita. In alcuni casi, a causa del legame con la poliposi adenomatosa familiare (FAP), l'équipe medica può anche valutare la possibilità di eseguire test per questa condizione ereditaria. L'équipe medica per l'angiofibroma sinonasale può includere chirurghi otorinolaringoiatri, radiologi interventisti (che eseguono l'embolizzazione) e, se necessario, radioterapisti oncologi.

Domande da porre al medico

Dove si trova esattamente il mio tumore? Si è esteso ai seni paranasali, all'orbita oculare o alla base del cranio?
Il tumore è stato rimosso completamente?
Sarà necessaria un'embolizzazione prima dell'intervento chirurgico per ridurre il sanguinamento?
Qual è il rischio che il tumore si ripresenti dopo il trattamento?
Come verrò monitorato dopo l'intervento chirurgico e per quanto tempo?
Sarà necessario sottoporsi a esami di diagnostica per immagini durante il follow-up?
Considerato il legame con la poliposi adenomatosa familiare (FAP), dovrei sottopormi a un test per questa patologia?
Quali sintomi dovrebbero indurmi a contattare il mio medico tra una visita e l'altra?
Potrei aver bisogno di radioterapia? Se sì, perché?
Quali specialisti saranno coinvolti nella mia cura?