Liposarcoma desdiferenciado

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
Abril 4, 2024

El liposarcoma desdiferenciado es un tipo agresivo de cáncer que generalmente comienza en una ubicación profunda del cuerpo, como el abdomen. Se llama “desdiferenciado” porque surge dentro de un tipo de cáncer similar pero menos agresivo llamado liposarcoma bien diferenciado/tumor lipomatoso atípico. El término "liposarcoma" significa que el cáncer originalmente estaba formado por grasa, pero durante el proceso de desdiferenciación, la mayoría de las células grasas fueron reemplazadas por células cancerosas que no contenían grasa.

¿Qué causa el liposarcoma desdiferenciado?

Casi todos los liposarcomas desdiferenciados albergan una alteración genética que afecta a los genes MDM2 y CDK4. En la actualidad los médicos desconocen qué provoca que se produzca esta alteración genética.

¿Cuáles son los síntomas del liposarcoma desdiferenciado?

La mayoría de los liposarcomas desdiferenciados se presentan como una masa grande e indolora. Aquellos ubicados en un sitio profundo como el abdomen pueden pasar desapercibidos hasta que el tumor sea muy grande.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El primer diagnóstico de liposarcoma desdiferenciado generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia. Luego, el tejido de la biopsia se envía a un patólogo que lo examina con un microscopio. El diagnóstico también se puede hacer después de extirpar todo el tumor como excisión or resección muestra.

Características microscópicas de este tumor.

Bajo examen microscópico, el liposarcoma desdiferenciado revela dos componentes distintos. El primero comprende células tumorales productoras de grasa, muy parecidas a las que se encuentran en células tumorales de grado inferior, liposarcoma bien diferenciado. El segundo componente consta de células tumorales no productoras de grasa, que a menudo tienen un aspecto muy anormal y pueden imitar otros sarcomas, como el sarcoma pleomórfico indiferenciado, mixofibrosarcomay osteosarcoma. La presencia de un liposarcoma bien diferenciado junto con un sarcoma que no produce grasa permite a los patólogos diagnosticar un liposarcoma desdiferenciado.

Qué buscar en su informe de patología para el liposarcoma desdiferenciado:

Grado del Grupo de Sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC)

Los patólogos dividen el liposarcoma desdiferenciado en tres grados según un sistema creado por el Grupo de Sarcoma de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC). Este sistema utiliza tres características microscópicas para determinar el grado del tumor: diferenciación, recuento mitótico y necrosis. Estas características se explican con más detalle a continuación. El grado solo se puede determinar después de que se haya examinado una muestra del tumor bajo el microscopio.

Se asignan puntos (de 0 a 3) para cada una de las características microscópicas (0 a 3) y el número total de puntos determina el grado final del tumor. Según este sistema, los liposarcomas indiferenciados pueden ser tumores de bajo o alto grado. El grado del tumor es importante porque los tumores de alto grado (grados 2 y 3) son más agresivos y están asociados con un peor pronóstico.

Puntos asociados a cada grado:

• grado 1 - 2 o 3 puntos.
• grado 2 - 4 o 5 puntos.
• grado 3 - 6 a 8 puntos.

Características microscópicas utilizadas para determinar el grado:

1. Diferenciación tumoral - tumor diferenciación describe qué tan cerca se parecen las células tumorales a las células grasas normales. Los tumores que se ven muy similares a las células grasas normales reciben 1 punto, mientras que los que se ven muy diferentes a las células grasas normales reciben 2 o 3 puntos. Todos los liposarcomas desdiferenciados reciben 3 puntos por diferenciación tumoral.
2. Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el conteo mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figuras mitóticas o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, los que tienen de 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y los que tienen más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
3. Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. El tumor recibirá 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50 % del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50 % del tumor.

MDM2

MDM2 es un gen que promueve la división celular (la creación de nuevas células). Las células normales y las de tumores no cancerosos tienen dos copias del gen MDM2. Por el contrario, ambos liposarcoma bien diferenciado y el liposarcoma desdiferenciado tienen más de dos copias del gen MDM2.

Una prueba llamada hibridación fluorescente in situ (FISH) se usa comúnmente para contar el número de genes MDM2 en una célula. Un mayor número de genes (más de dos) se denomina amplificación y respalda el diagnóstico de liposarcoma desdiferenciado.

Tamaño del tumor

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Extensión del tumor

El liposarcoma desdiferenciado comienza en la grasa, pero el tumor puede crecer dentro o alrededor de otros tejidos y órganos. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará cuidadosamente cualquier tejido u órgano circundante enviado para detectar células tumorales y el resultado de este examen se describirá en su informe.

Efecto del tratamiento

​Si recibió tratamiento (ya sea quimioterapia, radioterapia o ambas) para su cáncer antes de que le extirpen el tumor, su patólogo examinará cuidadosamente el área del tejido donde se identificó previamente el tumor para ver si alguna célula cancerosa todavía está viva (viable). ). El sistema más comúnmente utilizado describe el efecto del tratamiento en una escala de 0 a 3, donde 0 significa que no hay células cancerosas viables (todas las células cancerosas están muertas) y 3 es un cáncer residual extenso sin regresión aparente del tumor (todas o la mayoría de las células cancerosas). las células cancerosas están vivas).

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular ocurre cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos, tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, contrastan con los vasos linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos vasos linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunes conocidos como ganglios linfáticos, esparcidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque permite que las células cancerosas se propaguen a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o el hígado, a través de la sangre o los vasos linfáticos.

Invasión perineural

Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere específicamente a las células cancerosas que se encuentran dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La presencia de invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.

Márgenes

En patología, un margen se refiere al borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico como un excisión or resección, destinado a extirpar todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Estadio patológico (pTNM)

​El estadio patológico del liposarcoma desdiferenciado se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT)

El estadio del tumor para el liposarcoma desdiferenciado varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en la parte profunda de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.

Tumores que comienzan en la cabeza y el cuello:

T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Tumores que comienzan en la parte exterior del tórax, la espalda o el estómago y los brazos o piernas (tronco y extremidades):

T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tumores que comienzan en el abdomen y los órganos internos del tórax (órganos viscerales torácicos):

T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que se originó.
T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Tumores que comienzan en el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal (retroperitoneo):

T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tumores que comienzan en el espacio alrededor del ojo (órbita):

T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio nodal (pN)

Al liposarcoma desdiferenciado se le asigna un estadio ganglionar entre 0 y 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos. Si no se ven células cancerosas en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para un examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y el estadio ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células cancerosas en cualquier ganglio linfático, entonces la etapa ganglionar se enumera como N1.

Sobre este articulo

Los médicos escribieron este artículo para ayudarlo a leer y comprender su informe de patología. Contacto si tiene preguntas sobre este artículo o su informe de patología. Para obtener una introducción completa a su informe de patología, lea este artículo.

Otros recursos útiles

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