Carcinome papillaire à cellules rénales : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

Rédacteur de section : Trevor Flood, MD, FRCPC
16 juillet 2026

Le carcinome papillaire à cellules rénales est un type de cancer du rein. Il se développe à partir des cellules qui tapissent les tubules rénaux, ces minuscules conduits qui filtrent le sang et produisent l'urine. C'est le deuxième type de cancer du rein le plus fréquent chez l'adulte, représentant environ 15 % des cancers du rein. Son nom provient de son aspect microscopique : les cellules forment de petites excroissances digitiformes appelées papilles , chacune constituée d'un fin noyau de tissu conjonctif et de vaisseaux sanguins.

La plupart des carcinomes papillaires à cellules rénales sont découverts à l'intérieur du rein et sont généralement guéris par la seule chirurgie. Ce type de cancer du rein présente également une plus grande probabilité que d'autres de se manifester par plusieurs tumeurs dans un même rein ou dans les deux reins.

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie concernant le carcinome papillaire à cellules rénales, la signification de chaque terme et son importance pour votre prise en charge. Si votre rapport ou un rapport plus ancien utilise les termes « type 1 » ou « type 2 », la section ci-dessous explique pourquoi ces termes ne sont plus utilisés.

Quelles sont les causes du carcinome papillaire à cellules rénales?

La plupart des carcinomes papillaires à cellules rénales, le deuxième type de cancer du rein le plus fréquent, surviennent de manière aléatoire, sans qu'aucun événement ou exposition particulier n'explique généralement leur développement. Au sein des cellules tumorales, la modification typique consiste en l'acquisition de copies supplémentaires des chromosomes 7 et 17, souvent associée à la perte du chromosome Y chez l'homme. Le chromosome 7 porte un gène appelé MET , qui régule normalement la croissance et la division des cellules rénales. La présence de copies supplémentaires du gène MET , ou une mutation de ce gène qui le maintient actif, stimule la prolifération cellulaire. Ce mécanisme diffère de celui impliqué dans le carcinome à cellules claires du rein, ce qui explique pourquoi ces deux cancers sont traités par des médicaments différents.

Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer cette tumeur :

• Maladie rénale chronique et dialyse à long terme — Il s'agit d'un facteur de risque plus important pour le carcinome papillaire à cellules rénales que pour les autres cancers du rein. Les personnes dialysées pendant de nombreuses années développent souvent des kystes rénaux (maladie kystique acquise du rein), au sein desquels des tumeurs papillaires peuvent se développer.
• Fumer — La consommation de tabac à long terme augmente le risque de tous les types de cancer du rein.
• Obésité et hypertension artérielle — Les deux sont liés à un risque accru de cancer du rein.
• Histoire familiale — Le fait d'avoir un parent, un frère ou une sœur atteint d'un cancer du rein augmente le risque, même en l'absence de syndrome héréditaire.

Affections héréditaires associées au carcinome papillaire à cellules rénales

• Carcinome papillaire héréditaire à cellules rénales (HPRC) — La maladie héréditaire la plus spécifiquement liée à cette tumeur. Elle est causée par une modification de la MET Il s'agit d'un gène présent dès la naissance et transmis des parents aux enfants. Les personnes atteintes d'HPRC développent généralement de nombreuses tumeurs papillaires dans les deux reins, souvent à partir de la quarantaine, et ne présentent généralement aucun autre problème rénal.
• Syndrome de Birt-Hogg-Dubé — Causé par un changement dans le FLCN Ce gène est principalement responsable du carcinome rénal à cellules chromophobes, de l'oncocytome et de tumeurs présentant des caractéristiques des deux, mais des tumeurs papillaires sont parfois rapportées.
• Syndrome de Lynch — Il s'agit d'une maladie héréditaire affectant les gènes de réparation de l'ADN. Elle est surtout connue pour provoquer des cancers de l'intestin et de l'utérus ; des tumeurs papillaires du rein sont également rapportées chez un petit nombre de personnes atteintes.

Un point important concernant le cancer du rein héréditaire a évolué ces dernières années. Les tumeurs dues à la léiomyomatose héréditaire et au carcinome à cellules rénales (HLRCC), une maladie héréditaire liée au gène FH , étaient autrefois classées parmi les carcinomes papillaires du rein en raison de leur aspect papillaire au microscope. Elles sont désormais reconnues comme un cancer distinct, appelé carcinome à cellules rénales par déficit en fumarate hydratase , qui présente un comportement et une prise en charge différents.

Quels sont les symptômes du carcinome papillaire rénal ?

La plupart des personnes atteintes d'un carcinome papillaire à cellules rénales, un cancer qui se développe dans le rein, ne présentent aucun symptôme. Ces tumeurs sont généralement découvertes fortuitement lors d'une échographie, d'un scanner ou d'une IRM réalisés pour une autre raison, ou lors d'examens d'imagerie effectués pour le suivi d'une maladie rénale chronique. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Du sang dans les urines, ce qui peut leur donner une couleur rouge, rose ou brune.
• Douleur ou mal sourd dans le dos ou sur le côté de l'abdomen.
• Une grosseur ou une sensation de plénitude dans l'abdomen ou sur le côté.
• Perte de poids non désirée ou fatigue.
• Fièvre sans cause évidente.

Si la tumeur s'est propagée à une autre partie du corps (un processus appelé métastase ), les symptômes dépendent de l'endroit où elle s'est propagée.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic du carcinome papillaire à cellules rénales est établi lorsqu'un pathologiste examine un tissu rénal au microscope. La tumeur est généralement initialement détectée comme une masse dans le rein lors d'une échographie, d'un scanner ou d'une IRM. Dans la plupart des cas, l'étape suivante consiste en une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur, plutôt qu'en une biopsie à l'aiguille . Une biopsie est plus souvent pratiquée lorsque la masse est petite et que les options de traitement sont en cours d'évaluation, lorsque l'état de santé du patient ne permet pas une intervention chirurgicale, en présence de plusieurs tumeurs, ou lorsque le cancer s'est déjà propagé et qu'un diagnostic tissulaire est nécessaire avant de débuter un traitement médicamenteux.

Au microscope, le carcinome papillaire à cellules rénales se compose de cellules disposées le long de papilles , des projections digitiformes entourant un axe fibrovasculaire de tissu conjonctif et de petits vaisseaux sanguins. Deux autres anomalies sont fréquemment observées et souvent mentionnées dans le compte rendu : les histiocytes spumeux , des cellules immunitaires gorgées de lipides qui s’accumulent dans les papilles, et les corps psammomateux , de minuscules dépôts ronds de calcium. Nombre de ces tumeurs sont entourées d’une capsule, ce qui explique en partie pourquoi elles sont souvent retirées complètement par chirurgie. Certaines tumeurs se développent sous forme de nappes ou de tubes solides plutôt que de papilles caractéristiques, et le diagnostic reste possible.

Étant donné que plusieurs autres tumeurs rénales peuvent également présenter un aspect papillaire, un examen immunohistochimique , utilisant des colorations spéciales pour détecter les protéines intracellulaires, est souvent réalisé. Le carcinome papillaire à cellules rénales est généralement positif pour AMACR , CK7 et PAX8 (ce qui confirme l'origine rénale de la tumeur). Les pathologistes ont également un seuil bas pour l'ajout des colorations FH, 2SC et SDHB, notamment chez un patient jeune ou lorsque la tumeur présente un aspect inhabituel, car un résultat normal permet d'exclure un carcinome à cellules rénales par déficit en fumarate hydratase ou par déficit en succinate déshydrogénase , deux cancers rares fortement liés à des affections héréditaires. Parmi les autres tumeurs à différencier du carcinome papillaire à cellules rénales figurent le carcinome à cellules rénales avec réarrangement de TFE3 , le carcinome tubulaire et à cellules fusiformes mucineux, et la tumeur papillaire rénale à polarité inverse, une tumeur bénigne. Une fois le diagnostic confirmé, une imagerie du thorax et de l'abdomen est réalisée pour rechercher une éventuelle propagation.

Pourquoi les types 1 et 2 ne sont plus utilisés

Pendant de nombreuses années, les pathologistes ont classé le carcinome papillaire à cellules rénales en deux types : le type 1 et le type 2, selon l’aspect des cellules tapissant les papilles. Les tumeurs de type 1 présentaient une seule couche de petites cellules à cytoplasme clair ; celles de type 2, quant à elles, étaient composées de cellules plus grandes à cytoplasme rose et à noyaux plus anormaux, et étaient décrites comme ayant un comportement plus proche de celui d’un cancer à croissance rapide.

L'Organisation mondiale de la santé a supprimé cette distinction dans sa classification de 2022, et la sous-classification en types 1 et 2 n'est plus recommandée. En effet, les recherches ont démontré que ces deux groupes ne correspondaient pas à deux formes d'une même maladie. Les tumeurs de type 1 se sont révélées être un groupe homogène, caractérisé par des mutations des chromosomes 7 et 17 et du gène MET . Le type 2, quant à lui, ne constituait pas une entité unique : il s'agissait d'un ensemble de tumeurs d'apparence similaire, dont beaucoup sont aujourd'hui reconnues comme des cancers distincts, avec leurs propres noms, causes et traitements. C'est le cas notamment du carcinome à cellules rénales déficient en fumarate hydratase, du carcinome à cellules rénales avec réarrangement du gène TFE3 et du carcinome à cellules rénales déficient en succinate déshydrogénase. Ce qui subsiste sous l'appellation de carcinome papillaire à cellules rénales correspond essentiellement à l'ancien groupe de type 1, ainsi qu'à des tumeurs ne correspondant à aucune des nouvelles catégories définies.

Ce que cela signifie pour vous dépend de la date d'examen de votre tissu. Les rapports établis aujourd'hui devraient mentionner uniquement « carcinome papillaire à cellules rénales », parfois avec une description du mode de croissance. Si votre rapport a été établi avant 2022 et mentionne « type 1 », le diagnostic reste inchangé et la tumeur serait toujours appelée carcinome papillaire à cellules rénales. Si votre rapport mentionne « type 2 », il est pertinent de demander si votre tumeur a été réévaluée selon la classification actuelle, car certaines tumeurs autrefois classées comme de type 2 font désormais l'objet d'un diagnostic différent, et cette différence peut avoir une incidence sur le traitement, le suivi et la pertinence d'un test génétique héréditaire. Le grade et le stade, décrits ci-dessous, fournissent désormais les informations pronostiques que l'on attribuait autrefois au sous-typage.

Adénome papillaire : lorsqu’une petite tumeur papillaire n’est pas considérée comme cancéreuse

Toutes les tumeurs papillaires du rein ne sont pas des carcinomes à cellules rénales papillaires. Un adénome papillaire est une tumeur non cancéreuse composée du même type de cellules et présentant le même mode de croissance papillaire, mais mesurant 15 mm (1.5 cm) ou moins, de bas grade et dépourvue de capsule. Les tumeurs de taille supérieure ou présentant des caractéristiques de grade plus élevé sont diagnostiquées comme des carcinomes à cellules rénales papillaires. Les adénomes papillaires sont fréquents, notamment dans les reins atteints d'une maladie chronique, et sont souvent découverts fortuitement dans les tissus entourant une tumeur plus importante. Ils ne métastasent pas et ne nécessitent aucun traitement. Si votre compte rendu mentionne un ou plusieurs adénomes papillaires en plus de votre cancer, il s'agit d'une découverte attendue et non d'un second cancer.

Grade histologique (grade OMS/ISUP)

Le grade décrit le degré d'anomalie des cellules d'un carcinome papillaire du rein observé au microscope. L'abandon de la classification en types 1 et 2 fait du grade l'un des facteurs prédictifs les plus importants de l'évolution de la maladie, tel qu'indiqué dans votre compte rendu. Les cancers du rein sont classés selon le système de classification OMS/ISUP , élaboré par l'Organisation mondiale de la Santé et la Société internationale de pathologie urologique, et validé pour les carcinomes papillaires et à cellules claires. Ce système repose principalement sur la visibilité des nucléoles (petites structures rondes à l'intérieur du noyau de chaque cellule) au microscope. Il a remplacé le système de Fuhrman , que vous pouvez encore rencontrer dans d'anciens comptes rendus.

• 1e année — Les nucléoles sont absents ou invisibles, même à fort grossissement.
• 2e année — Les nucléoles sont visibles à fort grossissement mais ne le sont pas à faible grossissement.
• 3e année — Les nucléoles sont clairement visibles à faible grossissement.
• 4e année — Les cellules présentent une variation extrême de taille et de forme, ou il existe des cellules géantes, ou la tumeur contient des cellules sarcomatoïdes ou rhabdoïdes (décrites dans la section suivante).

Les grades 1 et 2 sont considérés comme de bas grade, et la plupart des carcinomes papillaires à cellules rénales appartiennent à ce groupe. Ces tumeurs ont tendance à croître lentement et présentent un faible risque de métastase. Les grades 3 et 4 sont considérés comme de haut grade et présentent un risque plus élevé de propagation au-delà du rein. Le grade est déterminé à partir de la zone la plus anormale de la tumeur, même si cette zone est petite ; ainsi, une tumeur majoritairement de bas grade peut être classée comme de haut grade. Le grade permet de prédire l’évolution probable de la tumeur et, conjointement au stade, il détermine la fréquence du suivi post-opératoire.

Caractéristiques sarcomatoïdes et rhabdoïdes

Certains carcinomes papillaires à cellules rénales présentent des zones où les cellules tumorales ont complètement changé d'aspect. Ces modifications, appelées caractéristiques sarcomatoïdes et rhabdoïdes, sont importantes car elles permettent d'identifier les tumeurs susceptibles de croître rapidement et de se propager. Elles sont rares dans ce type de cancer du rein, survenant dans moins de 5 % des tumeurs.

• Sarcomatoïde fonctionnalités - Les cellules tumorales sont remplacées par des cellules longues et fines. cellules fusiformes qui ressemblent davantage à un cancer des tissus mous qu'à un carcinome.
• Rhabdoïde fonctionnalités - Les cellules tumorales deviennent grandes et rondes, avec un centre rose vif et un noyau excentré, ressemblant à des cellules musculaires.

Si l'une ou l'autre de ces caractéristiques est présente, la tumeur est automatiquement classée grade 4 selon la classification OMS/ISUP, et votre rapport indiquera le pourcentage de la tumeur concernée. Ces deux caractéristiques sont associées à un risque accru de récidive. Les tumeurs présentant des caractéristiques sarcomatoïdes ont également tendance à mieux répondre à l'immunothérapie ; ce critère est donc pris en compte par l'équipe d'oncologie médicale lors de la discussion du traitement médicamenteux.

Tumeurs multifocales et bilatérales

Le carcinome papillaire à cellules rénales est le type de cancer du rein le plus susceptible de se présenter sous la forme de plusieurs tumeurs. Lorsqu'une seule tumeur est présente, les pathologistes parlent de carcinome unifocal. Lorsque plusieurs tumeurs sont détectées dans le même rein, on parle de carcinome multifocal , et lorsque les tumeurs sont présentes dans les deux reins, on parle de carcinome bilatéral. Votre compte rendu décrira chaque tumeur séparément, en précisant sa taille et son grade, et le stade sera déterminé en fonction de la plus grande tumeur.

La présence de plusieurs tumeurs ne signifie pas que le cancer s'est propagé. Chaque tumeur s'est développée indépendamment dans le rein. Leur découverte est importante pour deux autres raisons : elle soulève la possibilité d'une affection héréditaire comme le carcinome papillaire héréditaire à cellules rénales, notamment chez une personne jeune ou en cas d'antécédents familiaux, et elle influence la planification chirurgicale, car la préservation de la fonction rénale devient un enjeu majeur lorsque les deux reins sont atteints.

Taille de la tumeur

Votre rapport d'anatomopathologie indiquera la taille du carcinome papillaire à cellules rénales, mesurée en centimètres, sur le tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Cette mesure est plus précise que la taille estimée par imagerie au préalable ; les deux valeurs peuvent donc différer légèrement. La taille est un facteur important car elle détermine en grande partie le stade tumoral (pT), et parce que les tumeurs plus volumineuses sont plus susceptibles d'être de haut grade et de s'étendre en dehors du rein. Les seuils importants sont de 4 cm, 7 cm et 10 cm. Si plusieurs tumeurs ont été identifiées, la taille de chacune est indiquée et la plus grande est prise en compte pour la stadification.

Extension tumorale

L'extension tumorale décrit si un carcinome papillaire à cellules rénales s'est développé en dehors du rein et, le cas échéant, jusqu'où. Le rein est entouré d'une couche de graisse, elle-même recouverte d'une enveloppe résistante appelée fascia de Gerota. La glande surrénale repose sur le rein, et la veine rénale transporte le sang du rein vers la veine cave inférieure, la plus grosse veine du corps. Votre pathologiste examine toutes ces structures dans le tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale.

Le rapport peut décrire une infiltration tumorale dans le tissu adipeux périrénal, dans le tissu adipeux du sinus rénal (au niveau de l'entrée des vaisseaux sanguins), dans le système collecteur d'urine (système pyélocaliciel), dans la veine rénale ou la veine cave inférieure, dans la glande surrénale, ou encore à travers le fascia de Gerota vers d'autres organes. L'infiltration tumorale en dehors du rein est moins fréquente dans le carcinome papillaire à cellules rénales que dans le carcinome à cellules claires, car de nombreuses tumeurs papillaires sont entourées d'une capsule. La présence de cette capsule augmente le stade de la tumeur et est associée à un risque accru de récidive.

Invasion lymphovasculaire

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules du carcinome papillaire à cellules rénales sont présentes à l'intérieur ou autour de la tumeur, dans de petits vaisseaux sanguins ou des canaux lymphatiques. Les vaisseaux sanguins transportent le sang dans tout le corps, et les canaux lymphatiques acheminent la lymphe vers les ganglions lymphatiques. Les cellules tumorales présentes dans ces vaisseaux peuvent être disséminées ailleurs ; l'invasion lymphovasculaire est donc associée à un risque accru de récidive ou de propagation du cancer.

L'envahissement lymphovasculaire est différent de l'envahissement de la veine rénale, un gros vaisseau nommé qui fait l'objet d'un compte rendu distinct dans le cadre de l'extension tumorale et de la stadification. L'envahissement lymphovasculaire ne modifie pas à lui seul le stade pT, mais il fait partie des éléments pris en compte par votre équipe soignante pour déterminer la fréquence du suivi post-opératoire.

Marges chirurgicales

La marge est le bord du tissu retiré lors d'une intervention chirurgicale pour un carcinome papillaire à cellules rénales. Votre pathologiste examine ces bords au microscope afin de vérifier si des cellules tumorales les ont atteints. Les marges examinées dépendent du type d'intervention. Lors d'une néphrectomie partielle, où seules la tumeur et une marge de tissu environnant sont retirées, les marges sont constituées du tissu rénal et de la graisse péri-tumorale. La néphrectomie partielle est fréquemment pratiquée dans ce type de cancer du rein, car les tumeurs sont souvent petites et la préservation de la fonction rénale est essentielle en présence de plusieurs tumeurs ou lorsque les reins sont déjà endommagés. Lors d'une néphrectomie radicale, où le rein entier est retiré, les marges comprennent la graisse péri-rénale, la veine rénale, l'uretère (le canal transportant l'urine vers la vessie) et les vaisseaux sanguins.

• Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la marge de résection. Ceci suggère que la tumeur a été entièrement retirée et est associé à un faible risque de récidive au même endroit.
• Marge positive — Des cellules tumorales sont présentes au niveau de la marge de résection. Cela signifie que des cellules tumorales ont pu subsister, ce qui est associé à un risque accru de récidive du cancer à cet endroit. Une marge positive est l'un des éléments pris en compte par l'équipe chirurgicale pour décider s'il convient d'envisager une nouvelle intervention ou un suivi par imagerie plus rapproché.

Ganglions

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires répartis dans tout le corps, notamment autour des gros vaisseaux sanguins proches du rein. Les cellules d'un carcinome papillaire du rein peuvent migrer par les vaisseaux lymphatiques et se déposer dans un ganglion. L'ablation des ganglions lymphatiques n'est pas systématique lors d'une chirurgie du cancer du rein. Elle n'est généralement pratiquée que lorsqu'ils apparaissent hypertrophiés à l'imagerie ou lorsqu'ils présentent une anomalie palpable pendant l'intervention ; de nombreux comptes rendus indiquent donc qu'aucun ganglion lymphatique n'a été prélevé. Le carcinome papillaire du rein atteint les ganglions lymphatiques un peu plus fréquemment que le carcinome à cellules claires, et les ganglions hypertrophiés sont plus souvent prélevés pour cette raison.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés, votre rapport précisera leur nombre, le nombre de ganglions cancéreux et la taille de la plus grande lésion tumorale au sein de chaque ganglion. Il pourra également indiquer la présence d' une extension extraganglionnaire , c'est-à-dire la présence de cellules cancéreuses ayant envahi les tissus environnants à travers la capsule externe du ganglion. La présence d'un seul ganglion lymphatique cancéreux est un élément important, car elle est associée à un risque considérablement accru de récidive et classe la tumeur dans une catégorie de stade plus avancé.

Examen du rein non tumoral

Lorsqu'un tissu rénal est prélevé pour un carcinome papillaire à cellules rénales, le pathologiste examine également le tissu rénal non tumoral. Cette partie du compte rendu mérite une attention particulière dans le cas d'un carcinome papillaire à cellules rénales, car cette tumeur est fréquemment associée à une néphropathie sous-jacente. Les observations courantes comprennent des cicatrices des petits vaisseaux sanguins dues à une hypertension artérielle ancienne (artérionéphrosclérose), des lésions des filtres dues au diabète (néphropathie diabétique), des cicatrices liées à d'autres néphropathies chroniques et des kystes dus à une polykystose rénale acquise. Ces observations ne décrivent pas le cancer. Elles sont consignées car elles permettent d'évaluer la fonction rénale résiduelle après l'intervention et peuvent justifier une consultation chez un néphrologue.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Les biomarqueurs sont des caractéristiques d'une tumeur, généralement une protéine ou une modification génétique, qui fournissent des informations complémentaires au diagnostic. Dans certains cancers, les résultats des biomarqueurs déterminent le traitement médicamenteux. Le carcinome papillaire à cellules rénales n'en fait pas encore partie : aucun test de biomarqueur n'est actuellement requis pour choisir un traitement, et la plupart des personnes dont la tumeur est retirée à un stade précoce ne subiront aucun test moléculaire. Les tests décrits ci-dessous sont réalisés dans des situations spécifiques, le plus souvent lorsque le cancer s'est propagé, lorsqu'une maladie héréditaire est suspectée ou lorsqu'un essai clinique est envisagé.

Modifications du gène MET et des chromosomes 7 et 17

La plupart des carcinomes papillaires à cellules rénales présentent des copies supplémentaires des chromosomes 7 et 17, et beaucoup présentent également une altération du gène MET qui maintient le signal de croissance activé. Les tumeurs présentant ces caractéristiques sont dites « MET-dépendantes ». Cette information n'est pas utilisée pour la sélection d'un médicament approuvé à l'heure actuelle, car aucun médicament bloquant MET n'est spécifiquement autorisé pour le cancer du rein. Elle est cependant importante pour deux autres raisons. La présence de gains des chromosomes 7 et 17 conforte le diagnostic lorsque l'aspect microscopique n'est pas concluant. De plus, le statut « MET-dépendant » détermine l'éligibilité aux essais cliniques de médicaments bloquant MET , notamment le savolitinib associé au durvalumab, actuellement comparé au traitement standard dans un essai international en cours chez des patients atteints de carcinome papillaire à cellules rénales MET-dépendant. Le test est généralement réalisé par séquençage de nouvelle génération (SNG) ou par une technique appelée FISH. Les résultats sont rapportés comme la présence ou l'absence d'une altération du gène MET , ou comme la présence ou l'absence de gains des chromosomes 7 et 17.

Tests génétiques héréditaires (germinaux)

Le test génétique constitutionnel recherche une altération génétique congénitale à partir d'un échantillon de sang ou de salive, et non de la tumeur elle-même. Il est proposé aux personnes atteintes d'un carcinome papillaire à cellules rénales diagnostiqué à un jeune âge (généralement 46 ans ou moins), présentant des tumeurs dans les deux reins ou plusieurs tumeurs dans le même rein, ayant un parent proche atteint d'un cancer du rein, ou présentant des caractéristiques suggérant un syndrome. Les tumeurs papillaires étant plus souvent multiples que les autres cancers du rein, cette discussion est plus fréquente dans ce cas. Les gènes généralement analysés comprennent MET (pour le carcinome papillaire à cellules rénales héréditaire), FH , FLCN , SDHB , SDHC , SDHD et les gènes de réparation des mésappariements associés au syndrome de Lynch.

Les résultats sont communiqués de trois manières : une variante pathogène (responsable de la maladie), confirmant un syndrome héréditaire ; l’absence de variante identifiée, résultat habituel et rassurant ; ou une variante de signification incertaine, indiquant qu’une modification a été détectée mais que son impact reste à déterminer. Un résultat pathogène est important pour toute la famille. Il implique la nécessité d’une surveillance rénale à vie et permet aux proches parents de bénéficier eux aussi d’un dépistage (dépistage en cascade) auprès d’un service de génétique.

Profilage génomique complet (séquençage de nouvelle génération)

Le séquençage de nouvelle génération permet d'analyser simultanément de nombreux gènes à partir du tissu tumoral. Dans le cas du carcinome papillaire à cellules rénales, il est généralement réalisé uniquement lorsque le cancer s'est propagé et qu'un essai clinique ou un traitement non conventionnel est envisagé. Outre MET , les gènes les plus fréquemment altérés comprennent SETD2 , NF2 , TERT et les gènes de modification de la chromatine. Les rapports peuvent indiquer les altérations identifiées, l'absence d'altérations significatives ou la présence d'une modification de signification incertaine. Le séquençage permet également de confirmer le diagnostic de carcinome papillaire à cellules rénales et de l'exclure des entités anciennement regroupées sous le type 2, ce qui explique pourquoi il est parfois demandé même lorsque le traitement reste inchangé.

Réparation des mésappariements, instabilité des microsatellites et charge mutationnelle tumorale

Ces tests permettent d'identifier les tumeurs sensibles à l'immunothérapie, indépendamment de leur origine, selon le principe d'une autorisation indépendante du type de cancer. Les protéines de réparation des mésappariements (MLH1, PMS2, MSH2 et MSH6) sont analysées par immunohistochimie et leur état est rapporté comme intact ou conservé (résultat normal), ou déficient (dMMR) en cas de perte d'une ou plusieurs protéines. Le test associé d'instabilité microsatellitaire (MSI) est rapporté comme stable (MSS) ou élevé (MSI-H). La charge mutationnelle tumorale, exprimée en mutations par mégabase (MpM), correspond au nombre de mutations présentes dans la tumeur ; une valeur supérieure ou égale à 10 est considérée comme élevée. Ces trois anomalies sont rares dans le carcinome papillaire à cellules rénales, mais leur présence rend le patient éligible au pembrolizumab, un médicament d'immunothérapie, en vertu d'autorisations applicables à différents types de cancer. Un résultat d'autorisation déficient pour le système de réparation des mésappariements évoque également la possibilité d'un syndrome de Lynch ; dans ce cas, une consultation avec un conseiller en génétique est recommandée.

Vous trouverez plus d'informations sur les tests décrits ici dans notre section Biomarqueurs et tests génétiques.

Stade pathologique (pTNM)

Le stade pathologique d'un carcinome papillaire à cellules rénales décrit l'étendue de la tumeur au moment de l'intervention chirurgicale. Il est établi selon la classification TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), actuellement dans sa 8e édition, et est utilisé pour tous les carcinomes à cellules rénales. La lettre T indique la taille de la tumeur et son extension hors du rein, la lettre N signale la présence de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques voisins, et la lettre M indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps. La lettre « p » indique que le stade a été déterminé par un pathologiste après examen du tissu. Le stade M est presque toujours déterminé par imagerie plutôt que par le pathologiste ; il peut donc ne pas figurer dans votre compte rendu. En présence de plusieurs tumeurs, le stade est déterminé par la plus grande d'entre elles.

Stade tumoral (pT)

• pT1a — La tumeur mesure 4 cm ou moins et reste à l'intérieur du rein.
• pT1b — La tumeur mesure plus de 4 cm mais pas plus de 7 cm et reste à l'intérieur du rein.
• pT2a — La tumeur mesure plus de 7 cm mais pas plus de 10 cm et reste à l'intérieur du rein.
• pT2b — La tumeur mesure plus de 10 cm et reste à l'intérieur du rein.
• pT3a — La tumeur s'est étendue dans la veine rénale ou l'une de ses branches, dans la graisse entourant le rein ou dans le sinus rénal, ou encore dans le système collecteur qui draine l'urine, mais pas au-delà du fascia de Gerota.
• pT3b — La tumeur s'est développée dans la veine cave inférieure, sous le diaphragme.
• pT3c — La tumeur s'est développée dans la veine cave inférieure au-dessus du diaphragme, ou dans la paroi de la veine cave.
• pT4 — La tumeur s'est étendue au-delà du fascia de Gerota, et notamment à la glande surrénale du même côté.

Stade nodal (pN)

• pN0 — Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques examinés.
• pN1 — Un cancer a été détecté dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques voisins.
• pNX — Aucun ganglion lymphatique n'a été retiré ou n'a pas pu être examiné. Il s'agit d'un résultat courant et attendu en chirurgie du cancer du rein.

Quel est le pronostic?

Le pronostic désigne l'évolution attendue d'une maladie. Pour le carcinome papillaire à cellules rénales, le facteur prédictif le plus important est le stade au moment du diagnostic. La plupart de ces tumeurs sont découvertes alors qu'elles sont encore localisées au rein, et le pronostic est alors très favorable : plus de 9 personnes sur 10 atteintes d'une tumeur de stade I sont vivantes et sans cancer du rein cinq ans plus tard, et, à stade égal, le carcinome papillaire à cellules rénales localisé présente un pronostic au moins aussi favorable que le carcinome à cellules claires localisé. La situation est différente lorsque le cancer s'est propagé. Le carcinome papillaire à cellules rénales avancé répond moins bien au traitement médicamenteux que le carcinome à cellules claires, et dans les essais cliniques menés auprès de patients atteints d'un cancer métastatique, la survie moyenne se mesure en années plutôt qu'en décennies. Les données de survie publiées pour le cancer du rein en général sont dominées par les cas de carcinome à cellules claires et doivent être interprétées en tenant compte de ce facteur.

Les éléments de votre rapport d'anatomopathologie associés à un risque plus élevé de récidive du cancer sont les suivants :

• Note élevée OMS/ISUP — Les tumeurs de grade 3 et 4 récidivent plus fréquemment que celles de grade 1 et 2. Maintenant que les classifications en types 1 et 2 ne sont plus utilisées, le grade conserve une grande partie de la valeur pronostique autrefois attribuée au sous-type.
• Caractéristiques sarcomatoïdes ou rhabdoïdes — Chacune de ces observations permet d'identifier une tumeur plus susceptible de se propager.
• Nécrose tumorale - Zones où les cellules tumorales sont mortes, généralement parce que la tumeur a dépassé la capacité de vascularisation de l'organisme. La nécrose observée au microscope est un signe indépendant d'un risque accru de récidive du cancer.
• Taille de la tumeur plus importante — Le risque augmente aux seuils de 4 cm, 7 cm et 10 cm.
• Croissance en dehors du rein — Atteinte de la graisse entourant le rein, du sinus rénal, de la veine rénale ou de la veine cave.
• Invasion lymphovasculaire — Cellules tumorales à l'intérieur de petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques.
• Marge chirurgicale positive — Cellules tumorales au bord de la coupe du tissu prélevé.
• Cancer des ganglions lymphatiques — Même un seul ganglion positif est associé à un risque considérablement plus élevé.

Ces caractéristiques ne sont pas évaluées individuellement. Les urologues combinent le stade, le grade, la taille de la tumeur et la nécrose pour établir des scores de risque publiés, tels que le score de Leibovich et le score SSIGN, qui estiment la probabilité de récidive du cancer après l'intervention chirurgicale. Votre équipe soignante utilise l'un de ces scores, ainsi que les informations contenues dans votre compte rendu, pour déterminer la fréquence de vos examens d'imagerie. Pour les personnes dont le cancer s'est déjà propagé, un outil distinct, appelé modèle de risque IMDC, utilise les résultats des analyses sanguines et le délai écoulé depuis le diagnostic, plutôt que les résultats d'anatomopathologie.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Une fois le diagnostic de carcinome papillaire à cellules rénales confirmé, les résultats de l'examen anatomopathologique, notamment le stade, le grade, la présence de plusieurs tumeurs et l'état des marges de résection, orientent la suite de votre prise en charge. Le cancer du rein est pris en charge par une équipe pluridisciplinaire comprenant généralement un urologue, un oncologue médical, un radiologue et un anatomopathologiste, et pouvant inclure un conseiller en génétique et un néphrologue.

• Chirurgie - Pour les tumeurs confinées au rein, la chirurgie est le traitement principal et est souvent curative. La néphrectomie partielle consiste à retirer la tumeur tout en préservant le reste du rein ; elle est fréquemment pratiquée dans ce type de cancer du rein car les tumeurs sont souvent petites, parfois multiples, et surviennent fréquemment chez des personnes dont la fonction rénale est déjà altérée. La néphrectomie radicale consiste à retirer la totalité du rein et est envisagée pour les tumeurs plus volumineuses ou celles envahissant la veine rénale. Pour certaines petites tumeurs, une surveillance active avec imagerie régulière, ou une procédure d'ablation par la chaleur ou le froid, peut être proposée.
• Traitement post-opératoire (thérapie adjuvante) — Il s'agit d'un domaine où le carcinome papillaire du rein diffère du carcinome à cellules claires, et cette différence mérite d'être comprise. Les immunothérapies approuvées après une intervention chirurgicale pour un cancer du rein, notamment le pembrolizumab et l'association pembrolizumab-belzutifan approuvée en juin 2026, ont été étudiées et approuvées pour le carcinome à cellules claires. Elles ne sont pas approuvées pour le carcinome papillaire du rein, et aucun traitement médicamenteux post-opératoire n'a démontré son efficacité dans ce type de cancer. Pour la plupart des patients, la surveillance post-opératoire repose sur l'imagerie plutôt que sur un traitement médicamenteux, et un essai clinique peut être envisagé pour les tumeurs présentant un risque élevé de récidive.
• Traitement du cancer qui s'est propagé — Les options thérapeutiques diffèrent également de celles utilisées pour le carcinome rénal à cellules claires. Le cabozantinib est un médicament qui bloque plusieurs signaux de croissance, notamment METL'option la plus étayée par les données d'un essai clinique mené spécifiquement sur le carcinome papillaire à cellules rénales est le traitement par ipilimumab. L'équipe peut également envisager d'autres options, comme l'association d'ipilimumab et de nivolumab, ou l'association de pembrolizumab et de lenvatinib. Les données étant moins nombreuses pour ce type de cancer du rein que pour le carcinome à cellules claires, la participation à un essai clinique est plus fréquemment discutée, notamment pour les tumeurs MET-dépendantes. La chimiothérapie est inefficace dans ce type de cancer et n'est donc pas utilisée.
• Suivi - Le suivi comprend des examens d'imagerie de l'abdomen et du thorax selon un calendrier établi en fonction du score de risque, ainsi que des analyses sanguines de la fonction rénale. Les tumeurs papillaires pouvant être multiples, l'imagerie porte sur les deux reins. Si le rein non tumoral présente des lésions dues au diabète, à l'hypertension artérielle ou à une maladie rénale ancienne, une consultation chez un néphrologue peut être envisagée.
• Évaluation génétique — Si vous avez reçu un diagnostic jeune, si vous avez plus d'une tumeur au rein ou si vous avez des antécédents familiaux de cancer du rein, une consultation dans une clinique de génétique peut vous être proposée afin de rechercher un carcinome papillaire héréditaire à cellules rénales et d'autres affections héréditaires, et de faire tester les membres de votre famille si nécessaire.

Questions à poser à votre médecin

• Mon rapport utilise-t-il les termes type 1 ou type 2 ? Si oui, ma tumeur a-t-elle été réexaminée selon la classification actuelle ?
• Quel était le grade OMS/ISUP de ma tumeur, et que signifie ce grade pour moi ?
• Quelle était la taille de ma tumeur et quel était son stade pathologique (pT et pN) ?
• Y avait-il plus d'une tumeur dans mon rein, ou des tumeurs dans les deux reins ?
• Ma tumeur contenait-elle des cellules sarcomatoïdes ou rhabdoïdes, et si oui, en quel pourcentage ?
• Une nécrose tumorale a-t-elle été observée au microscope ?
• La tumeur s'est-elle développée en dehors du rein, dans la graisse, le sinus rénal ou la veine rénale ?
• Les marges chirurgicales étaient-elles négatives ou positives, et si positives, où ?
• Des ganglions lymphatiques ont-ils été retirés, et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?
• Que disait le rapport concernant le rein non tumoral, et comment fonctionne mon rein restant ?
• Quel score de risque a été calculé pour ma tumeur, et quelles sont mes chances de récidive du cancer ?
• Devrais-je être orienté vers une consultation de conseil génétique ou un test génétique constitutionnel ? Ma famille devrait-elle être testée ?
• Ma tumeur a-t-elle été testée pour le gène MET, et cela ouvrirait-il la voie à des essais cliniques ?
• À quelle fréquence aurai-je besoin d'examens d'imagerie, et pendant combien d'années ?

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