Tumore renale papillare a cellule chiare: come interpretare il referto istologico

Redattore di sezione: Trevor Flood MD FRCPC
Ottobre 28, 2026

Il tumore renale papillare a cellule chiare è un tumore renale a crescita lenta, costituito da cellule con citoplasma chiaro e pallido, disposte in piccole strutture digitiformi e cistiche. Precedentemente era chiamato carcinoma renale papillare a cellule chiare. Nel 2022, l'Organizzazione Mondiale della Sanità lo ha rinominato "tumore" perché raramente recidiva o si diffonde dopo l'asportazione. La maggior parte di questi tumori è di piccole dimensioni e confinata al rene quando viene diagnosticata.

Questo articolo spiega cos'è un tumore renale papillare a cellule chiare, perché il suo nome è cambiato e come un patologo lo distingue dal carcinoma renale a cellule chiare. Spiega inoltre le informazioni relative a grado, dimensioni, stadio e margini presenti nel referto istologico e cosa succede di solito in seguito.

Chi è affetto da tumore renale papillare a cellule chiare?

Il carcinoma renale papillare a cellule chiare rappresenta circa 1-4 tumori renali su 100 rimossi chirurgicamente. Ciò lo rende uno dei tipi di tumore renale più comuni dopo il carcinoma renale a cellule chiare, papillare e cromofobo. Colpisce uomini e donne in egual misura. L'età media alla diagnosi è di circa 60 anni, ma sono stati segnalati casi anche in adulti di età compresa tra i 18 e gli 88 anni.

Quali sono le cause del tumore renale papillare a cellule chiare?

La causa del tumore renale papillare a cellule chiare non è nota. Il tumore è stato descritto per la prima volta in persone con insufficienza renale cronica, in particolare in coloro i cui reni avevano sviluppato numerose piccole cisti durante la dialisi. La maggior parte dei tumori riscontrati da allora si è manifestata in persone con reni altrimenti normali. A differenza del carcinoma renale a cellule chiare, questo tumore non presenta alterazioni del gene VHL . Non sono state riscontrate altre alterazioni genetiche consistenti.

Quali sono i sintomi del tumore renale papillare a cellule chiare?

La maggior parte dei tumori renali papillari a cellule chiare sono di piccole dimensioni e asintomatici. I medici li scoprono solitamente per caso durante un'ecografia, una TAC o una risonanza magnetica eseguite per altri motivi. Un tumore di dimensioni maggiori può raramente causare sangue nelle urine o dolore al fianco o alla schiena.

Come viene fatta la diagnosi?

Il tumore renale papillare a cellule chiare viene solitamente individuato per la prima volta tramite diagnostica per immagini come una massa renale. La diagnosi viene formulata da un patologo che esamina al microscopio il tessuto tumorale. Il campione può provenire da una biopsia con ago . Più spesso, il campione viene prelevato durante un intervento chirurgico per la rimozione di una parte del rene (nefrectomia parziale) o dell'intero rene (nefrectomia radicale).

Al microscopio, il tumore appare solitamente ben definito e circondato da una sottile capsula. Le cellule tumorali presentano citoplasma chiaro e rivestono piccoli tubuli, cisti e papille (proiezioni digitiformi). Una caratteristica distintiva è la disposizione dei nuclei in fila, rivolti verso la superficie interna, lontano dalla base. I nuclei sono piccoli e regolari, una caratteristica che i patologi definiscono di basso grado . Spesso, il tumore è attraversato da bande di tessuto di supporto simil-muscolare, o stroma . Poiché il carcinoma a cellule renali a cellule chiare può presentare caratteristiche simili, i patologi utilizzano solitamente colorazioni speciali per confermare la diagnosi, come descritto nella sezione successiva.

L'immunoistochimica

L'immunoistochimica utilizza anticorpi per mostrare quali proteine vengono prodotte dalle cellule. Nel carcinoma a cellule renali papillare a cellule chiare, gli anatomopatologi utilizzano l'immunoistochimica principalmente per distinguerlo dal carcinoma a cellule renali a cellule chiare e dal carcinoma a cellule renali papillare. Le colorazioni utilizzate variano da laboratorio a laboratorio, ma i risultati tipici includono:

CK7. Positivo, di solito con una forte colorazione in tutto il tumore. Il carcinoma a cellule renali a cellule chiare è di solito negativo o presenta solo una colorazione a chiazze.
Anidrasi carbonica IX (CA9 o CA IX). Positività lungo i lati e la base di ciascuna cellula, ma non sulla superficie interna. Gli anatomopatologi definiscono questo aspetto "a coppa". Il carcinoma a cellule renali a cellule chiare, di solito, si colora su tutta la superficie della cellula.
CD10. Solitamente negativo in questo tumore, mentre il carcinoma a cellule renali a cellule chiare è solitamente positivo.
AMACR. Negativo in questo tumore, mentre il carcinoma papillare a cellule renali è solitamente positivo.
GATA3. Positivo nella maggior parte di questi tumori. Il carcinoma a cellule renali a cellule chiare è raramente positivo per GATA3.
PAX8. Risultato positivo, che conferma che il tumore ha avuto origine nel rene.

Non tutti i tumori necessitano di tutte queste colorazioni. Il patologo interpreta i risultati insieme all'aspetto del tumore al microscopio.

Perché il nome è cambiato da carcinoma a tumore

Il tumore renale papillare a cellule chiare era classificato come un tipo di carcinoma, o tumore maligno, nella classificazione dei tumori renali dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) del 2016. Studi di follow-up a lungo termine hanno successivamente dimostrato che raramente recidiva o si diffonde. Nella classificazione OMS del 2022 (5a edizione), il suo nome è stato modificato in tumore renale papillare a cellule chiare per rispecchiare questo comportamento. Se il referto è stato redatto prima del 2022, o da un laboratorio che utilizza ancora la vecchia terminologia, potrebbe riportare la dicitura carcinoma renale papillare a cellule chiare. Entrambi i nomi descrivono lo stesso tumore.

Grado istologico

I tumori renali vengono generalmente classificati secondo i criteri WHO/ISUP da 1 a 4, in base all'aspetto anomalo dei nuclei. I referti più datati potrebbero utilizzare la classificazione di Fuhrman , simile a quella di altri tumori. Il tumore a cellule renali papillare a cellule chiare è considerato di basso grado, solitamente 1 o 2. Il protocollo renale del College of American Pathologists (CAP), versione 4.2.0.0 (2024), lo include tra i tumori in cui le caratteristiche di basso grado fanno parte della definizione. Un'area di alto grado indurrebbe il patologo a considerare una diagnosi diversa. Il referto potrebbe indicare il grado oppure specificare che la classificazione non è applicabile.

Dimensioni del tumore e stadio patologico

Poiché il tumore a cellule renali papillare a cellule chiare ha un comportamento così favorevole, il protocollo CAP per i tumori renali (versione 4.2.0.0) non richiede una checklist completa per il cancro. Molti referti riportano comunque le dimensioni del tumore e specificano se è limitato al rene. Alcuni laboratori assegnano anche uno stadio patologico del tumore ( pT ) utilizzando l'ottava edizione del Manuale di stadiazione del cancro AJCC, tuttora in vigore per i tumori renali. La maggior parte dei tumori a cellule renali papillari a cellule chiare rientra in una di queste categorie:

pT1a. Il tumore ha dimensioni pari o inferiori a 4 cm ed è limitato al rene. La maggior parte dei tumori rientra in questa categoria.
pT1b. Il tumore ha dimensioni superiori a 4 cm ma non superiori a 7 cm ed è limitato al rene.
pT2. Il tumore è di dimensioni superiori a 7 cm ed è limitato al rene.

Gli stadi più avanzati descrivono un tumore che si è esteso al tessuto adiposo intorno al rene, a una grande vena o oltre il rivestimento esterno del rene. La crescita al di fuori del rene è molto rara per questo tipo di tumore. I linfonodi vengono raramente rimossi, quindi la maggior parte dei referti non include una stadiazione linfonodale.

Margini chirurgici

Il margine è il bordo di taglio del tessuto rimosso durante l'intervento chirurgico. Dopo una nefrectomia parziale per carcinoma renale papillare a cellule chiare, l'anatomopatologo verifica se eventuali cellule tumorali raggiungono questo bordo. Seguendo il protocollo renale CAP, il referto descriverà i margini in uno dei seguenti modi:

Margine negativo. Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione, il che significa che il tumore è stato completamente rimosso. Alcuni referti riportano anche la distanza tra il tumore e il margine di resezione.
Margine positivo. Le cellule tumorali sono presenti sul bordo del taglio, pertanto è possibile che una parte del tumore rimanga nel rene. Il team medico potrebbe suggerire un follow-up con esami di imaging più frequenti.

Qual è la prognosi?

La prognosi per le persone affette da tumore renale papillare a cellule chiare è eccellente. In un follow-up complessivo di 362 persone con questo tumore, nessuna ha presentato recidive o metastasi e nessuna è deceduta a causa della malattia. Solo un singolo caso di metastasi in altre parti del corpo è stato riportato nella letteratura medica inglese. Questi tumori non hanno mostrato necrosi, invasione linfovascolare o invasione perineurale.

La principale incertezza deriva dalla diagnosi basata su una piccola biopsia. Alcuni carcinomi a cellule chiare del rene contengono aree simili al tumore papillare a cellule chiare del rene. Quando la diagnosi viene effettuata tramite biopsia, la diagnosi definitiva può cambiare dopo l'esame dell'intero tumore. Le persone affette da questo tumore possono anche presentare un secondo tumore distinto, nello stesso rene o nell'altro, che può essere di tipo diverso.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Dopo la diagnosi di tumore renale papillare a cellule chiare, i passi successivi dipendono da come è stato ottenuto il tessuto, dalle dimensioni del tumore, dall'età del paziente e dal suo stato di salute generale. Se il tumore è già stato rimosso con margini negativi, di solito non è necessario alcun trattamento aggiuntivo. Talvolta, la biopsia evidenzia il tumore mentre è ancora nel rene. In tal caso, le linee guida dell'American Urological Association (AUA) sulle masse renali (aggiornamento 2021) descrivono diversi approcci che il team medico potrebbe discutere:

Abilita il monitoraggio. Sono previsti controlli periodici con TAC, risonanza magnetica o ecografia per monitorare la crescita del tumore, con trattamento solo in caso di aumento di volume. Questa procedura viene spesso presa in considerazione per tumori di piccole dimensioni o per persone con altre patologie.
Nefrectomia parziale. Intervento chirurgico per rimuovere il tumore e una porzione di tessuto sano circostante, preservando il resto del rene.
Ablazione termica. Un ago inserito attraverso la pelle utilizza il calore o il freddo per distruggere il tumore. Le linee guida dell'AUA (American Urological Association) indicano questa opzione per i tumori di dimensioni inferiori a 3 cm.
Nefrectomia radicale. Intervento chirurgico per la rimozione dell'intero rene. Questa procedura è meno frequente per questo tipo di tumore, ma può essere presa in considerazione in caso di massa di grandi dimensioni o localizzata centralmente.

Dopo il trattamento, di solito vengono programmati esami di imaging di controllo sia per il rene trattato che per l'altro rene. Il medico controllerà anche la funzionalità renale , soprattutto se è stata rimossa una parte del rene o se si soffre già di una patologia renale.

Domande da porre al medico

Il mio referto indica tumore a cellule renali papillare a cellule chiare o carcinoma a cellule renali papillare a cellule chiare?
La diagnosi è stata fatta tramite biopsia o sull'intero tumore dopo l'intervento chirurgico?
Quali colorazioni speciali sono state eseguite e hanno escluso il carcinoma a cellule renali a cellule chiare?
Quali sono le dimensioni del tumore e si limita al rene?
Che voto è riportato sulla mia pagella?
I margini erano negativi?
È presente un'altra massa in uno dei reni?
La sorveglianza attiva è un'opzione per me, oppure mi consiglia un trattamento?
Con quale frequenza avrò bisogno di esami di diagnostica per immagini e per quanto tempo?
Come verrà monitorata la mia funzionalità renale?

Tumore renale papillare a cellule chiare: interpretare il referto istologico.