Liposarcoma dedifferenziato: comprendere il referto patologico

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
12 aprile 2026

Il liposarcoma dedifferenziato è un tipo aggressivo di sarcoma — un tumore che ha origine dalle cellule adipose. Si chiama dedifferenziato perché si sviluppa dall'interno di un tumore adiposo meno aggressivo chiamato liposarcoma ben differenziato (conosciuto anche come tumore lipomatoso atipicoDurante questa trasformazione, una parte delle cellule adipose del tumore viene sostituita da un tipo completamente diverso di cellula cancerosa di alto grado che non assomiglia più affatto al tessuto adiposo. Il risultato è un tumore che contiene due aree distinte: una componente adiposa ben differenziata e una componente non adiposa di alto grado. È la componente di alto grado che rende il liposarcoma dedifferenziato significativamente più pericoloso del suo precursore. Il liposarcoma dedifferenziato si sviluppa più comunemente nel retroperitoneo, lo spazio nella parte posteriore della cavità addominale, e meno comunemente nelle braccia, nelle gambe o nel tronco. Colpisce principalmente gli adulti tra i 50 e i 70 anni. Altri sottotipi di liposarcoma includono liposarcoma mixoide and liposarcoma pleomorfo.

Questo articolo ti aiuterà a comprendere i risultati del tuo referto istologico: cosa significa ogni termine e perché è importante per la tua cura.

Quali sono le cause del liposarcoma dedifferenziato?

Il liposarcoma dedifferenziato è causato da una specifica alterazione genetica: l'amplificazione del MDM2 gene e, nella maggior parte dei casi, il CDK4 Anche il gene MDM2 è coinvolto. L'amplificazione significa che le cellule tumorali contengono molte più copie di questi geni rispetto alle cellule normali. Normalmente, MDM2 contribuisce a regolare una proteina chiamata p53, che agisce come un freno alla crescita cellulare. Quando MDM2 viene amplificato, questo sistema frenante viene interrotto, consentendo alle cellule adipose di crescere e dividersi in modo incontrollato, fino a dedifferenziarsi in un tipo di cellula cancerosa più aggressiva. Durante la dedifferenziazione, le cellule tumorali acquisiscono ulteriori alterazioni genetiche oltre all'amplificazione di MDM2/CDK4, che determinano il passaggio a un comportamento di alto grado. Questa alterazione genetica non è ereditaria e in genere non si manifesta in ambito familiare. Il motivo esatto per cui si verificano l'amplificazione di MDM2 e la conseguente dedifferenziazione non è ancora del tutto chiaro.

Quali sono i sintomi?

Il liposarcoma dedifferenziato si presenta più spesso come una massa grande e indolore. I tumori nel retroperitoneo, lo spazio addominale profondo dietro gli organi, possono raggiungere dimensioni considerevoli prima di causare sintomi, poiché questa sede offre poca resistenza alla crescita tumorale. Al momento della scoperta, un tumore retroperitoneale può misurare 20 cm o più. I sintomi che possono manifestarsi includono senso di pienezza o fastidio addominale, una massa addominale visibile o palpabile o compressione di strutture vicine come reni, ureteri o grandi vasi sanguigni. I tumori che insorgono nelle braccia o nelle gambe si presentano tipicamente come un nodulo solido e profondo che può aumentare di dimensioni. In alcuni casi, il tumore viene scoperto incidentalmente durante esami di imaging eseguiti per altri motivi.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi di liposarcoma dedifferenziato viene effettuata esaminando un campione di tessuto al microscopio. Il campione viene solitamente ottenuto tramite un biopsia — il più delle volte una biopsia con ago tranciante eseguita sotto guida ecografica, in cui un ago viene inserito nel tumore per raccogliere piccoli cilindri di tessuto. In alcuni casi, la diagnosi viene fatta dopo che l'intero tumore è stato rimosso chirurgicamente. Il tessuto viene inviato a un patologo, che lo esamina al microscopio.

Al microscopio, il liposarcoma dedifferenziato presenta due componenti distinte. La prima è una componente ben differenziata composta da cellule adipose anomale che assomigliano ancora al grasso normale: questo è il liposarcoma ben differenziato precursore da cui ha avuto origine il tumore. La seconda è una componente dedifferenziata composta da cellule cancerose di alto grado che non assomigliano più affatto al grasso. Queste cellule di alto grado spesso assomigliano a quelle di altri sarcomi aggressivi, come sarcoma pleomorfo indifferenziato, mixofibrosarcoma, o osteosarcomaÈ la combinazione di un'area adiposa ben differenziata insieme a un sarcoma non adiposo di alto grado che permette ai patologi di fare la diagnosi. Per confermare la diagnosi e distinguere il liposarcoma dedifferenziato da altri tumori che possono apparire simili, i patologi utilizzano un test chiamato ibridazione in situ fluorescente (FISH) per rilevare l'amplificazione del gene MDM2. Il riscontro di un numero di copie di MDM2 superiore alla norma conferma la diagnosi. Una volta confermata, si ricorre alla diagnostica per immagini, in genere tramite TC o risonanza magnetica, per valutare l'intera estensione della malattia e determinare se si è diffusa ad altri organi.

Grado istologico

I patologi utilizzano il Sistema di classificazione FNCLCC (sviluppato dal Gruppo Sarcomi della Federazione Francese dei Centri Oncologici) per classificare il liposarcoma dedifferenziato. Questo sistema valuta tre caratteristiche microscopiche della componente dedifferenziata (di alto grado) del tumore e somma i punteggi per produrre un grado finale. Il grado riflette la probabilità di un comportamento aggressivo della componente di alto grado.

Poiché le cellule del liposarcoma dedifferenziato non assomigliano per niente alle normali cellule adipose, ricevono sempre il punteggio di differenziazione massimo (3 punti). Di conseguenza, il punteggio FNCLCC complessivo è sempre di almeno 5 punti, il che colloca tutti i liposarcomi dedifferenziati al grado 2 o al grado 3, mai al grado 1. In pratica, la maggior parte dei liposarcomi dedifferenziati sono tumori di alto grado, ovvero di grado 2 o 3.

• Differenziazione del tumore — Descrive quanto le cellule tumorali assomiglino alle normali cellule adipose. Poiché le cellule dedifferenziate hanno un aspetto molto diverso dal tessuto adiposo, ricevono sempre 3 punti. Questo punteggio è fisso per il liposarcoma dedifferenziato.
• Conteggio mitotico — Conta il numero di cellule in attiva divisione (chiamate figure mitotiche) osservate in dieci campi microscopici. I tumori con 0-9 figure mitotiche per 10 campi ricevono 1 punto; quelli con 10-19 figure mitotiche per 10 campi ricevono 2 punti; quelli con 20 o più figure mitotiche per 10 campi ricevono 3 punti. Un numero maggiore di mitosi indica una crescita tumorale più rapida.
• Necrosi — Necrosi Si tratta di una forma di morte cellulare che si manifesta con aree di tessuto necrotico all'interno del tumore. L'assenza di necrosi corrisponde a 0 punti; la necrosi in meno della metà del tumore corrisponde a 1 punto; la necrosi in metà o più del tumore corrisponde a 2 punti.

I voti finali sono:

• Classe quinta — Punteggio totale di 2 o 3. Non applicabile per il liposarcoma dedifferenziato.
• Classe quinta — Punteggio totale di 4 o 5. Livello intermedio; moderatamente aggressivo.
• Classe quinta — Punteggio totale da 6 a 8. Grado elevato; più aggressivo, a crescita più rapida e con maggiore probabilità di diffusione rispetto al grado 2.

Dimensioni del tumore

Il tumore viene misurato in tre dimensioni, ma in genere solo la misurazione più grande viene registrata nel referto istologico come dimensione del tumore. La dimensione del tumore viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT). I tumori di 5 cm o inferiori sono generalmente associati a una prognosi migliore. prognosi rispetto a tumori di dimensioni maggiori. La dimensione finale del tumore viene misurata sul campione rimosso chirurgicamente. I liposarcomi dedifferenziati retroperitoneali sono spesso molto grandi al momento della diagnosi, spesso 15-30 cm, a causa dello spazio disponibile nella cavità addominale e dell'assenza di sintomi precoci.

Estensione del tumore

Il liposarcoma dedifferenziato in genere si sviluppa all'interno di un compartimento del corpo contenente grasso, ma può invadere le strutture adiacenti man mano che si ingrandisce. Questa diffusione oltre il sito originale è chiamata estensione del tumore. patologo Esamina attentamente tutto il tessuto prelevato insieme al campione di resezione per determinare se le cellule tumorali si sono estese ai muscoli, agli organi, ai nervi o ai vasi sanguigni circostanti. Nei tumori retroperitoneali, possono essere coinvolti il ​​rene, la ghiandola surrenale, il colon, l'intestino tenue e i principali vasi sanguigni. L'estensione alle strutture circostanti aumenta lo stadio patologico del tumore (pT) e può influire sulla possibilità di una rimozione chirurgica completa.

Effetto del trattamento

Alcuni pazienti con liposarcoma dedifferenziato ricevono chemioterapia e/o radioterapia prima dell'intervento chirurgico. Questa è chiamata terapia neoadiuvante e il suo scopo è ridurre le dimensioni del tumore prima della rimozione. Dopo l'intervento chirurgico, il patologo esamina il tessuto rimosso e stima la proporzione del tumore che è non vitale (morto) contro vitale (ancora vivo). Un tumore che è non vitale al 90% o più indica un'ottima risposta alla terapia preoperatoria ed è associato a un esito migliore. Quando rimane una percentuale significativa di tumore vitale, si può prendere in considerazione un trattamento aggiuntivo dopo l'intervento chirurgico. Il referto descriverà la percentuale stimata di tumore vitale e non vitale.

Invasione linfovascolare

Invasione linfovascolare (LVI) significa che le cellule tumorali sono state trovate all'interno dei canali a parete sottile dei vasi sanguigni o linfatici all'interno o vicino al tumore. I vasi linfatici si connettono a linfonodi e trasportano un fluido chiamato linfa in tutto il corpo; i vasi sanguigni trasportano il sangue. Quando le cellule tumorali entrano in questi canali, possono migrare verso i linfonodi o organi distanti. La presenza di invasione linfovascolare (LVI) viene riportata come presente o assente nel referto istologico ed è un riscontro sfavorevole che aumenta il rischio di metastasi.

Invasione perineurale

Invasione perineurale Significa che sono state trovate cellule tumorali attaccate a un nervo o che crescevano lungo di esso. I nervi si estendono in tutto il corpo e trasportano segnali tra il corpo e il cervello. Quando le cellule cancerose crescono lungo un nervo, possono diffondersi nei tessuti adiacenti oltre quanto visibile al momento dell'intervento chirurgico, aumentando il rischio di recidiva locale. L'invasione perineurale viene segnalata come presente o assente e può influenzare le decisioni sull'estensione dell'intervento chirurgico o sull'uso della radioterapia.

Margini chirurgici

In patologia, a margine Il margine di resezione è il bordo del tessuto rimosso durante l'intervento chirurgico. Lo stato del margine indica se l'intero tumore è stato rimosso o se sono rimaste cellule cancerose sul bordo di resezione del tessuto. Ottenere margini chirurgici liberi da cellule tumorali (negativi) è uno degli obiettivi più importanti della chirurgia ed è un fattore predittivo chiave per il controllo locale.

• Margine negativo — Non sono presenti cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso. È opportuno registrare anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine di resezione, poiché un margine più ampio è associato a un minor rischio di recidiva locale.
• Margine ristretto — Le cellule tumorali sono molto vicine al margine di resezione, ma non lo raggiungono. Ciò può aumentare il rischio di recidiva locale e può rendere necessario un ulteriore piano di trattamento.
• Margine positivo — Le cellule tumorali sono presenti sul bordo del taglio, il che significa che del cancro potrebbe essere ancora presente nell'organismo. In questi casi, si raccomanda generalmente un ulteriore intervento chirurgico o la radioterapia.

Ottenere margini di resezione liberi da malattia nel liposarcoma retroperitoneale dedifferenziato è particolarmente difficile perché il tumore è spesso molto grande, strettamente associato a strutture vitali e non circondato da una capsula ben definita. Questa difficoltà contribuisce in modo significativo agli elevati tassi di recidiva locale osservati nella malattia retroperitoneale.

Linfonodi

Diffusione del liposarcoma dedifferenziato a linfonodi è raro ma più probabile rispetto al liposarcoma ben differenziato o all'ALT da solo, riflettendo la biologia di grado più elevato della componente dedifferenziata. I linfonodi non vengono rimossi di routine durante l'intervento chirurgico a meno che non siano visibilmente ingrossati o clinicamente sospetti. Se i linfonodi sono stati rimossi, il patologo li esaminerà al microscopio e riporterà il numero di linfonodi esaminati, il numero contenente cellule tumorali e se estensione extranodale — è presente la diffusione delle cellule tumorali attraverso la capsula esterna del linfonodo nei tessuti circostanti. Il ritrovamento di cellule tumorali in un linfonodo è un dato sfavorevole e aumenta il sospetto di metastasi a distanza.

Biomarcatori e test molecolari

I test molecolari svolgono un ruolo importante sia nella diagnosi del liposarcoma dedifferenziato sia, in misura crescente, nell'orientare le decisioni terapeutiche per i pazienti con malattia in stadio avanzato o recidivante.

Amplificazione di MDM2 e CDK4

Amplificazione dell' MDM2 and CDK4 i geni rappresentano la caratteristica molecolare distintiva del liposarcoma dedifferenziato e vengono confermati utilizzando PESCE test. Entrambi i geni svolgono un ruolo nel controllo della crescita cellulare: MDM2 sopprime la proteina oncosoppressore p53 e CDK4 promuove il ciclo cellulare. Quando entrambi sono amplificati, i normali meccanismi di controllo della crescita cellulare vengono persi. Oltre a confermare la diagnosi, questi geni sono bersagli attivi nello sviluppo di nuovi farmaci. I farmaci inibitori di MDM2, progettati per ripristinare la funzione di p53 bloccando la proteina MDM2, sono attualmente oggetto di studi clinici per il liposarcoma ben differenziato e dedifferenziato. Anche gli inibitori di CDK4, già approvati per il trattamento del tumore al seno, sono in fase di studio per il liposarcoma. Se il tumore si è ripresentato o è progredito, il vostro oncologo potrebbe valutare l'opportunità di partecipare a uno studio clinico mirato a MDM2 o CDK4.

Sequenziamento di nuova generazione (NGS)

Nei pazienti con liposarcoma dedifferenziato ricorrente, localmente avanzato o metastatico, la profilazione molecolare completa mediante sequenziamento di prossima generazione (NGS) possono essere eseguite per cercare ulteriori cambiamenti genetici oltre all'amplificazione di MDM2/CDK4. Questi cambiamenti aggiuntivi — che possono includere mutazioni in geni come TP53, RB1, ATRXe altri — possono variare a seconda del tumore e possono aiutare a determinare l'idoneità per una sperimentazione clinica o una terapia mirata. Il sequenziamento di nuova generazione (NGS) non viene eseguito di routine su tutti i liposarcomi dedifferenziati al momento della prima diagnosi, ma diventa sempre più rilevante in caso di malattia recidivante o resistente al trattamento. Il tuo oncologo ti consiglierà se la profilazione molecolare è appropriata nel tuo caso.

Per ulteriori informazioni sui biomarcatori e sui test molecolari nel cancro, visitare il sito Biomarcatori e test molecolari sezione di questo sito.

Stadio patologico (pTNM)

La stadiazione patologica del liposarcoma dedifferenziato si basa sul sistema di stadiazione TNM sviluppato dall'American Joint Committee on Cancer (AJCC), ottava edizione. Questo sistema utilizza informazioni sul tumore primario (T), sui linfonodi (N) e sulla presenza di metastasi a distanza (M) per descrivere l'estensione del tumore. Lo stadio M – ovvero se il tumore si è diffuso ad organi distanti come i polmoni – viene determinato mediante diagnostica per immagini, non tramite esame istologico. In generale, uno stadio più elevato riflette una malattia più avanzata e una prognosi meno favorevole. Poiché il liposarcoma dedifferenziato può insorgere in diverse sedi corporee, i criteri di stadiazione del tumore (pT) variano a seconda della sede di origine del tumore.

Stadio del tumore (pT)

Testa e collo:

• pT1 — Il tumore è di 2 cm o più piccolo.
• pT2 — Il tumore ha dimensioni superiori a 2 cm ma pari o inferiori a 4 cm.
• pT3 — Il tumore è di oltre 4 cm.
• pT4 — Il tumore si è esteso alle strutture circostanti, come le ossa del viso o del cranio, l'occhio, i principali vasi sanguigni del collo o il cervello.

Tronco ed estremità (parete toracica, schiena, addome, braccia e gambe):

• pT1 — Il tumore è di 5 cm o più piccolo.
• pT2 — Il tumore ha dimensioni superiori a 5 cm ma pari o inferiori a 10 cm.
• pT3 — Il tumore ha dimensioni superiori a 10 cm ma pari o inferiori a 15 cm.
• pT4 — Il tumore è di oltre 15 cm.

Organi viscerali toracici (organi situati all'interno del torace):

• pT1 — Il tumore è confinato a un solo organo.
• pT2 — Il tumore si è esteso al tessuto connettivo che circonda immediatamente l'organo da cui ha avuto origine.
• pT3 — Il tumore si è esteso ad almeno un organo adiacente.
• pT4 — Sono presenti tumori multipli e distinti.

Retroperitoneo (lo spazio nella parte posteriore della cavità addominale):

• pT1 — Il tumore è di 5 cm o più piccolo.
• pT2 — Il tumore ha dimensioni superiori a 5 cm ma pari o inferiori a 10 cm.
• pT3 — Il tumore ha dimensioni superiori a 10 cm ma pari o inferiori a 15 cm.
• pT4 — Il tumore è di oltre 15 cm.

Orbita (la cavità ossea che circonda l'occhio):

• pT1 — Il tumore è di 2 cm o più piccolo.
• pT2 — Il tumore è di oltre 2 cm, ma non si è esteso alle ossa che circondano l'occhio.
• pT3 — Il tumore si è esteso alle ossa che circondano l'occhio o ad altre ossa del cranio.
• pT4 — Il tumore si è esteso all'occhio stesso o alle strutture circostanti, tra cui le palpebre, i seni paranasali o il cervello.

• pT0 — Nell'esame istologico del campione di resezione non è stata riscontrata alcuna traccia di tumore vitale. Ciò può verificarsi dopo una risposta completa alla terapia neoadiuvante.
• pTX — Non è possibile valutare in modo affidabile il tumore, ad esempio perché il campione è stato ricevuto sotto forma di molteplici piccoli frammenti.

Stadio nodale (pN)

• pN0 — Non è stata riscontrata alcuna traccia di cellule tumorali nei linfonodi esaminati.
• pN1 — Tumore riscontrato in uno o più linfonodi regionali.
• pNX — I linfonodi non sono stati esaminati.

Qual è la prognosi?

Il liposarcoma dedifferenziato è significativamente più aggressivo del suo precursore, il liposarcoma ben differenziato o ALT. La prognosi dipende principalmente dalla localizzazione del tumore, dallo stadio alla diagnosi, dallo stato dei margini di resezione e dal grado FNCLCC.

Nel complesso, i tassi di sopravvivenza a cinque anni per il liposarcoma dedifferenziato variano approssimativamente dal 40% al 60% in tutti gli stadi e le sedi, ma gli esiti differiscono sostanzialmente a seconda della localizzazione:

• Liposarcoma dedifferenziato degli arti — I tumori alle braccia o alle gambe vengono in genere scoperti quando hanno dimensioni ridotte e hanno maggiori probabilità di essere completamente asportati. I tassi di sopravvivenza a cinque anni per la malattia agli arti sono generalmente migliori rispetto a quelli per la malattia retroperitoneale, raggiungendo il 60-70% quando si ottiene una resezione completa.
• Liposarcoma retroperitoneale dedifferenziato — Questa è la presentazione più comune e più complessa. I tumori sono spesso molto grandi al momento della diagnosi, è difficile ottenere margini negativi e le recidive locali sono frequenti dopo l'intervento chirurgico. La sopravvivenza globale a cinque anni per la malattia retroperitoneale è di circa il 40-55%, con la recidiva locale come principale causa di fallimento del trattamento. Le metastasi a distanza, più comunemente ai polmoni e al fegato, si verificano in circa il 15-30% dei pazienti.

Le seguenti caratteristiche sono associate a un esito peggiore:

• Margini chirurgici positivi o ristretti — Il fattore predittivo più importante per la recidiva locale. L'obiettivo primario dell'intervento chirurgico è ottenere ampi margini negativi.
• Grado FNCLCC più elevato — I tumori di grado 3 sono più aggressivi, crescono più rapidamente e hanno maggiori probabilità di metastatizzare ad organi distanti rispetto ai tumori di grado 2.
• Dimensioni del tumore elevate — I tumori di dimensioni superiori a 5 cm, e in particolare quelli superiori a 10 o 15 cm, sono associati a una prognosi peggiore. La maggior parte dei tumori retroperitoneali rientra in queste categorie di dimensioni maggiori al momento della diagnosi.
• Localizzazione retroperitoneale — Associata a tassi di recidiva più elevati e a una minore probabilità di resezione completa rispetto alla malattia a carico degli arti.
• Metastasi a distanza — I pazienti con malattia metastatica al momento della diagnosi hanno esiti significativamente peggiori. La sopravvivenza mediana con liposarcoma dedifferenziato metastatico è in genere inferiore a 18 mesi con i trattamenti attuali.
• Presenza di necrosi — L'estesa necrosi tumorale (che contribuisce a un punteggio FNCLCC più elevato) è associata a un comportamento più aggressivo.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Una volta confermata la diagnosi, la gestione ottimale del caso è affidata a un team multidisciplinare che includa un chirurgo oncologo, un oncologo medico specializzato in sarcomi e un radioterapista oncologo. Si raccomanda vivamente l'invio a un centro specializzato in sarcomi con esperienza in tumori retroperitoneali e dei tessuti molli ad alto grado, soprattutto in caso di tumori di grandi dimensioni o localizzati nel retroperitoneo. Questi centri offrono accesso a competenze chirurgiche specialistiche, partecipazione a studi clinici e un processo decisionale multidisciplinare.

Chirurgia La resezione in blocco rappresenta la pietra angolare del trattamento del liposarcoma dedifferenziato localizzato. L'obiettivo è la rimozione completa del tumore con margini negativi. Nel caso di tumori retroperitoneali, ciò spesso richiede la rimozione di organi adiacenti, come un rene, una ghiandola surrenale o un segmento di colon, nell'ambito di una resezione in blocco pianificata per ottenere i margini più ampi possibili. Questo approccio, utilizzato nei centri specializzati per i sarcomi, è associato a un miglior controllo locale.

Radioterapia Può essere utilizzata prima o dopo l'intervento chirurgico per ridurre il rischio di recidiva locale. Per i tumori retroperitoneali, la radioterapia preoperatoria è sempre più utilizzata nei centri ad alto volume e può consentire una resezione più sicura e completa. Per i tumori degli arti con margini stretti o positivi, la radioterapia postoperatoria viene offerta di routine. Il ruolo della radioterapia è individualizzato in base alle dimensioni del tumore, alla sua localizzazione e allo stato dei margini.

Chemioterapia La chemioterapia viene utilizzata per il liposarcoma dedifferenziato localmente avanzato, non resecabile o metastatico e può essere considerata anche come terapia neoadiuvante (pre-operatoria) per tumori selezionati di alto grado o resecabili al limite. I regimi di prima linea più comunemente utilizzati includono la doxorubicina da sola o in combinazione con ifosfamide. La gemcitabina in combinazione con docetaxel è un'opzione nelle linee di terapia successive. Il liposarcoma dedifferenziato è generalmente meno chemiosensibile rispetto ad altri sarcomi di alto grado e i tassi di risposta alla chemioterapia standard sono modesti.

Terapia mirata e studi clinici sono particolarmente importanti per il liposarcoma dedifferenziato. Poiché l'amplificazione di MDM2 e CDK4 è praticamente universale in questo tumore, i farmaci che prendono di mira queste proteine ​​sono oggetto di intense ricerche. Gli inibitori di MDM2 e gli inibitori di CDK4 hanno mostrato un'attività promettente nei primi studi clinici. La partecipazione a uno studio clinico è fortemente raccomandata per i pazienti con malattia recidivante, non resecabile o metastatica e dovrebbe essere discussa con il proprio oncologo presso un centro specializzato per i sarcomi.

Sorveglianza Il follow-up post-trattamento include regolari esami fisici e indagini di imaging (TC o RM) della sede primaria e del torace per monitorare eventuali recidive locali e metastasi polmonari. Poiché la recidiva locale è la principale causa di fallimento terapeutico, soprattutto in caso di malattia retroperitoneale, le indagini di imaging di controllo dell'addome e della pelvi sono parte integrante del follow-up. La recidiva può talvolta essere trattata con un secondo intervento chirurgico e la diagnosi precoce offre ai pazienti le migliori possibilità di una nuova resezione con margini liberi da malattia. La frequenza e la durata del follow-up saranno stabilite dall'équipe medica in base alla situazione specifica del paziente.

Domande da porre al medico

• Dove si è originato esattamente il liposarcoma dedifferenziato e quali erano le sue dimensioni al momento dell'intervento chirurgico?
• Qual è il grado FNCLCC del mio tumore e cosa significa in termini di probabile aggressività?
• I margini chirurgici erano liberi da cellule tumorali? E quanto era vicino il tumore al bordo di resezione del tessuto?
• Quale percentuale del tumore era costituita dalla componente dedifferenziata (di alto grado) e che aspetto aveva al microscopio?
• È stato eseguito il test di amplificazione MDM2 (FISH) per confermare la diagnosi?
• Nel mio tumore è stata riscontrata un'invasione linfovascolare o perineurale?
• È stata riscontrata una diffusione ai linfonodi?
• Qual è lo stadio patologico del mio tumore?
• In base a questi risultati, avrò bisogno di radioterapia, chemioterapia o di un ulteriore intervento chirurgico?
• Quali tecniche di imaging verranno utilizzate per monitorare l'eventuale recidiva locale e la diffusione a distanza, e con quale frequenza mi sottoporrò agli esami?
• È opportuno eseguire una profilazione molecolare (sequenziamento di nuova generazione) sul mio tumore?
• Esistono studi clinici che dovrei prendere in considerazione, in particolare per gli inibitori di MDM2 o CDK4?
• Dovrei farmi visitare in un centro specializzato in sarcomi? E un secondo parere istologico potrebbe essere utile?