Un tumor neuroendocrino bien diferenciado es un cáncer compuesto por células neuroendocrinas que aún se asemejan mucho a las células neuroendocrinas normales. Los médicos suelen abreviarlo como NET. Estos tumores pueden originarse en diversos órganos, como el páncreas, el tracto digestivo y los pulmones. Muchos crecen lentamente, pero algunos lo hacen más rápido y otros se diseminan a otras partes del cuerpo.
Este artículo explica qué es un tumor neuroendocrino bien diferenciado, dónde se originan estos tumores y cómo los patólogos los diagnostican y clasifican. También explica en qué se diferencia un NET de un carcinoma neuroendocrino poco diferenciado, un cáncer distinto y de crecimiento más rápido.
¿Qué son las células neuroendocrinas?
Las células neuroendocrinas producen hormonas y las liberan en el torrente sanguíneo. Estas hormonas actúan como señales químicas que ayudan a controlar funciones corporales como la digestión y el nivel de azúcar en la sangre. Las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo: en el revestimiento del tracto digestivo, en el páncreas y en los pulmones, entre otros lugares.
¿Qué significa "bien diferenciado" en un tumor neuroendocrino?
Un tumor se considera bien diferenciado cuando sus células se asemejan mucho a las células normales de las que provienen. En un tumor neuroendocrino bien diferenciado, las células tienen un aspecto uniforme y suelen formar nidos o cintas bien definidas. Al microscopio, se parecen mucho a las células neuroendocrinas normales.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) agrupa todos los tumores de células neuroendocrinas en una sola familia, denominada neoplasias neuroendocrinas . Esta familia se divide en dos ramas principales. Los patólogos denominan tumores neuroendocrinos a los tumores bien diferenciados, y carcinomas neuroendocrinos a los tumores poco diferenciados . Los médicos los tratan como enfermedades distintas.
En informes antiguos, es posible que se utilice el término carcinoide para referirse a un tumor neuroendocrino bien diferenciado. Su informe puede utilizar cualquiera de los dos términos.
¿Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados son cancerosos?
Los patólogos consideran que todos los tumores neuroendocrinos bien diferenciados son cancerosos. Son malignos , lo que significa que pueden diseminarse. Sin embargo, muchos crecen lentamente. La probabilidad de diseminación depende del órgano donde se originó el tumor, su tamaño y su grado.
¿Dónde se originan los tumores neuroendocrinos bien diferenciados?
Estos tumores pueden originarse prácticamente en cualquier lugar donde se encuentren células neuroendocrinas. Cada localización tiene su propio artículo:
- Páncreas. A tumor neuroendocrino pancreático comienza en las células productoras de hormonas del páncreas. Algunas ocurren en personas con una afección hereditaria llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1).
- Estómago. A tumor neuroendocrino del estómago Comienza en el revestimiento del estómago.
- Intestino delgado. A Tumor neuroendocrino del intestino delgado Comienza en el revestimiento del intestino, entre el estómago y el colon.
- Colon y recto. A Tumor neuroendocrino del colon Comienza en el intestino grueso.
- Apéndice. A tumor neuroendocrino del apéndice A menudo se descubre por casualidad cuando un cirujano extirpa el apéndice por otro motivo.
- Pulmón. Los patólogos llaman tumores pulmonares de este tipo carcinoide típico or carcinoide atípico tumores
- Otros sitios. Entre los ejemplos más raros se incluyen los laringe y conectar nariz y senos paranasales.
¿Cómo se diagnostica un tumor neuroendocrino bien diferenciado?
Un patólogo diagnostica un tumor neuroendocrino bien diferenciado examinando una muestra de tejido al microscopio. La muestra se obtiene mediante una biopsia o una intervención quirúrgica. El patólogo busca células con características neuroendocrinas, generalmente dispuestas en nidos, cintas o pequeños cúmulos.
El patólogo confirma el diagnóstico mediante inmunohistoquímica . Esta prueba utiliza anticuerpos para detectar proteínas producidas por las células neuroendocrinas. Las tinciones más comunes son sinaptofisina , cromogranina e INSM1 . Un resultado positivo para estas tinciones confirma que el tumor presenta características neuroendocrinas. Los patólogos también utilizan la tinción Ki-67 para ayudar a determinar el grado.
¿Cómo se clasifican los tumores neuroendocrinos bien diferenciados?
Los patólogos asignan una clasificación a los tumores neuroendocrinos bien diferenciados para indicar su velocidad de crecimiento. Esta clasificación se determina mediante dos parámetros: el índice mitótico , que mide el número de células en división en un área específica del tumor; y el índice de proliferación Ki-67 , que indica el porcentaje de células tumorales que se preparan para dividirse.
Para los tumores del páncreas y del tracto digestivo, la clasificación de la OMS de los tumores del sistema digestivo (5.ª edición, 2019) utiliza tres grados:
- Grado 1 (G1). El tumor presenta menos de 2 mitosis por cada 2 milímetros cuadrados (mm²) y un índice Ki-67 del 2 % o inferior. Este es el grado de crecimiento más lento.
- Grado 2 (G2). El tumor presenta de 2 a 20 mitosis por 2 mm² y un índice Ki-67 del 3% al 20%. Este grado crece a un ritmo intermedio.
- Grado 3 (G3). El tumor presenta más de 20 mitosis por 2 mm² y un índice Ki-67 superior al 20%. Este es el grado de crecimiento más rápido.
Es posible que su informe muestre valores de corte ligeramente diferentes, según el órgano y la clasificación que utilice el laboratorio. Los tumores pulmonares siguen un sistema distinto. Los patólogos los clasifican como carcinoides típicos o atípicos, según el índice mitótico y la presencia de necrosis (tejido muerto). No utilizan el marcador Ki-67 para diferenciarlos.
¿Cuál es la diferencia entre un tumor neuroendocrino de grado 3 y un carcinoma neuroendocrino?
Ambos pueden tener un índice Ki-67 superior al 20%. La diferencia radica en el aspecto de las células. En un tumor neuroendocrino de grado 3, las células aún están bien diferenciadas. En un carcinoma neuroendocrino, las células tienen un aspecto muy anormal y los patólogos las denominan poco diferenciadas.
Esta distinción es importante porque ambos tumores se comportan de manera diferente y los médicos los tratan de manera diferente. El patólogo realiza el diagnóstico examinando el tumor al microscopio. El Ki-67 por sí solo no es suficiente para determinarlo.
¿Qué significa la calificación para el pronóstico?
El grado tumoral es uno de los principales factores que predicen el comportamiento de un tumor neuroendocrino bien diferenciado. Los tumores de mayor grado crecen más rápido y tienen mayor probabilidad de diseminarse . Los médicos también consideran el tamaño, la ubicación y el estadio del tumor. El estadio describe la extensión de la diseminación tumoral. Cada órgano tiene su propio sistema de estadificación. El equipo médico utiliza todos estos datos para estimar el pronóstico y planificar el seguimiento.
Algunos de estos tumores producen hormonas que causan síntomas, y otros no producen ninguna. Su médico podrá indicarle si su tumor requiere análisis hormonales.
Preguntas para hacerle a su médico
- ¿En qué órgano se originó mi tumor neuroendocrino?
- ¿Cuál es el grado de mi tumor y cuáles son el recuento mitótico y el índice Ki-67?
- ¿Mi tumor es un tumor neuroendocrino o un carcinoma neuroendocrino?
- ¿Qué sistema de clasificación utilizó el patólogo?
- ¿En qué etapa se encuentra mi tumor?
- ¿Mi tumor produce hormonas? ¿Necesito hacerme análisis hormonales?
- ¿Debería hacerme pruebas para detectar una afección hereditaria como el síndrome MEN1?
- ¿Qué seguimiento necesitaré?
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