Carcinoma corticale surrenale: comprendere il referto patologico

Redattore di sezione: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Ottobre 7, 2026

Il carcinoma corticosurrenale è un tumore raro che ha origine nella corteccia surrenale, lo strato più esterno della ghiandola surrenale. Il corpo umano possiede due ghiandole surrenali, una sopra ciascun rene. La corteccia surrenale produce ormoni che contribuiscono a regolare la pressione sanguigna, la glicemia e la risposta dell'organismo allo stress.

Molti di questi tumori producono anche ormoni, e l'eccesso di ormoni può causare sintomi propri. Il referto potrebbe utilizzare la denominazione di carcinoma adrenocorticale , che ha lo stesso significato.

Questo articolo spiega come viene diagnosticato il carcinoma della corticale surrenale e cosa significano i risultati riportati nel referto istologico. Indica inoltre quali risultati sono presenti in ogni referto e quali sono facoltativi.

Chi è affetto da carcinoma corticosurrenale?

Il carcinoma corticosurrenale colpisce più frequentemente gli adulti di età compresa tra i 40 e i 60 anni circa. Nei bambini piccoli si riscontrano meno casi. È leggermente più comune nelle donne che negli uomini.

Quali sono le cause del carcinoma corticosurrenale?

Nella maggior parte degli adulti, la causa del carcinoma corticosurrenale non è nota. Alcune persone lo sviluppano perché nascono con una mutazione genetica che aumenta il rischio di cancro. Una causa ereditaria è molto più comune nei bambini che negli adulti. Le condizioni ereditarie legate a questo tumore includono:

Sindrome di Li-Fraumeni. Un cambiamento ereditario nel TP53 Il gene causa questo. Il nostro articolo su Sindrome di Li-Fraumeni spiega di più.
Sindrome di Lynch. Sindrome di Lynch È nota soprattutto per il cancro al colon e all'utero. Un piccolo numero di persone affette da carcinoma della corticale surrenale ne è portatore.
Sindrome di Beckwith-Wiedemann. Questa condizione di crescita inizia prima della nascita.
Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1). I tumori surrenali sono comuni in UOMINI1ma la maggior parte non sono tumori.

Quali sono i sintomi?

I sintomi del carcinoma della corticale surrenale dipendono dal fatto che il tumore produca o meno ormoni in eccesso.

Cortisolo in eccesso. Questa condizione causa la sindrome di Cushing. I sintomi includono aumento di peso addominale, viso arrotondato, debolezza muscolare, facilità alla formazione di lividi e pressione alta.
Aumento degli ormoni di tipo maschile (androgeni). Nelle donne, questi fattori possono causare la comparsa di nuovi peli sul viso o sul corpo, acne, abbassamento del tono della voce o alterazioni del ciclo mestruale.
Niente ormoni extra. Il tumore potrebbe non causare alcun sintomo finché non raggiunge dimensioni considerevoli. A quel punto, può provocare dolore addominale o al fianco, oppure una sensazione di pienezza.

Alcuni carcinomi della corticale surrenale vengono scoperti accidentalmente durante un esame diagnostico eseguito per altri motivi.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi di carcinoma della corticale surrenale viene solitamente effettuata dopo l'asportazione del tumore e il suo esame al microscopio da parte di un patologo . In caso di sospetto di questo tipo di tumore, si evita generalmente la biopsia con ago, poiché può diffondere le cellule tumorali lungo il percorso dell'ago.

Prima dell'intervento chirurgico, gli esami del sangue e delle urine mostrano se il tumore produce ormoni in eccesso. Il nostro articolo sui test ormonali surrenali spiega questi risultati. Una TAC o una risonanza magnetica mostrano le dimensioni del tumore.

Al microscopio, il patologo deve stabilire se il tumore è un cancro o un tumore benigno chiamato adenoma della corticale surrenale . I due possono apparire simili, quindi nessun singolo reperimento è sufficiente per la diagnosi.

L'anatomopatologo esamina diverse caratteristiche nel loro insieme. Queste includono il numero di cellule in divisione, se parti del tumore sono morte e se il tumore si è esteso ai vasi sanguigni o ai tessuti circostanti. Maggiore è il numero di queste caratteristiche presenti in un tumore, maggiore è la probabilità che si tratti di un carcinoma.

Una volta confermato il carcinoma della corticale surrenale, le scansioni del torace e dell'addome vengono eseguite per verificare l'eventuale diffusione della malattia. La sezione successiva descrive le colorazioni speciali talvolta utilizzate per supportare la diagnosi.

L'immunoistochimica

L'immunoistochimica è un test che utilizza anticorpi per mostrare quali proteine vengono prodotte dalle cellule tumorali. Nel caso del carcinoma della corticale surrenale, aiuta a confermare che il tumore ha avuto origine nella corticale surrenale e non in un'altra sede.

I laboratori utilizzano coloranti diversi e non è richiesto un set predefinito. Il referto potrebbe includere alcuni dei seguenti elementi:

SF1. Un risultato positivo indica un tumore originatosi nella corteccia surrenale. Non tutti i laboratori dispongono di questa colorazione.
Inibina, melano-A e calretinina. Questi marcatori risultano spesso positivi nei tumori della corteccia surrenale. Sono inoltre positivi in alcuni altri tumori.
Cromogranina. Questo è solitamente negativo. Un risultato positivo suggerirebbe un tumore surrenale diverso chiamato feocromocitoma.

Le macchie riportate nel vostro referto potrebbero essere diverse da queste, e alcuni referti ne elencano pochissime. Queste macchie indicano il punto di origine del tumore, ma non il suo comportamento futuro.

Classe

Il grado del carcinoma della corticale surrenale descrive la velocità di divisione delle cellule tumorali. L'anatomopatologo conta le cellule in divisione, chiamate figure mitotiche , in una determinata area del tumore. Questo numero rappresenta l'indice mitotico e deve essere riportato in ogni referto.

Qualità bassa. In 10 millimetri quadrati sono presenti 20 o meno figure mitotiche. Alcuni studi descrivono quest'area come composta da 50 campi ad alto ingrandimento.
Alta qualità. Nella stessa area sono presenti più di 20 figure mitotiche.

I tumori di alto grado tendono a crescere più velocemente e hanno maggiori probabilità di recidivare o diffondersi. Il team medico utilizza il grado del tumore per decidere il trattamento post-operatorio.

Ki-67

Il Ki-67 è una proteina presente nelle cellule che si stanno preparando a dividersi. L'indice Ki-67 rappresenta la percentuale di cellule tumorali che la contengono. Come il conteggio mitotico, dovrebbe essere incluso in ogni referto per il carcinoma della corticale surrenale. Alcuni referti indicano questo test come MIB-1.

Un indice Ki-67 più elevato è associato a una maggiore probabilità di recidiva del tumore dopo l'intervento chirurgico. Non esiste un valore di soglia universalmente accettato, ma un valore pari o inferiore al 10% è spesso considerato indicativo di un rischio inferiore.

Tipo di tumore

Nella maggior parte dei casi la diagnosi è di carcinoma corticosurrenale senza sottotipo. Questo è il tipo usuale, o convenzionale. Tre sottotipi meno comuni prendono il nome dall'aspetto delle cellule tumorali al microscopio:

Oncocitico. Le cellule tumorali sono grandi e rosa. I patologi utilizzano un diverso insieme di regole per valutare oncocitico tumori, e come gruppo tendono a crescere più lentamente del tipo usuale. Il nostro articolo su carcinoma corticale oncocitario del surrene descrive questo sottotipo in dettaglio.
Mixoide. Le cellule tumorali si trovano in un materiale gelatinoso. La parola mixoide Descrive quel materiale. Dare un nome a questo sottotipo aiuta gli altri patologi a riconoscere il tumore qualora venisse prelevato un nuovo campione.
Sarcomatoide. Alcune delle cellule tumorali sono lunghe e sottili e non assomigliano più alle cellule surrenali. sarcomatoide I tumori sono rari. Tendono a crescere rapidamente e hanno maggiori probabilità di metastatizzare.

Il sottotipo non modifica la stadiazione del tumore. Il team medico lo tiene in considerazione, insieme al grado e allo stadio, nella pianificazione del trattamento.

Dimensioni ed estensione del tumore

Il referto indicherà le dimensioni del carcinoma della corticale surrenale, misurate nel punto più largo in centimetri (cm). Le dimensioni sono importanti per la stadiazione. Un tumore di 5 cm o inferiore si trova in uno stadio meno avanzato rispetto a uno di dimensioni maggiori.

Il referto descriverà anche l'estensione del tumore, ovvero quanto si è esteso. Questo aiuta a determinare lo stadio del tumore.

Confinato alla ghiandola surrenale. Il tumore non si è esteso al di fuori della ghiandola. Questo è l'esito più favorevole. Un tumore che si trova ancora all'interno della ghiandola ha maggiori probabilità di essere rimosso completamente.
Invasione del tessuto extra-surrenale. Il tumore si è esteso oltre i margini della ghiandola, infiltrandosi nel tessuto adiposo circostante. Questo innalza lo stadio della malattia, aumentando la probabilità di recidiva rispetto a un tumore confinato alla ghiandola.
Invasione degli organi adiacenti. Il tumore si è esteso direttamente a un organo vicino, come il rene o il fegato, oppure a una grande vena. Questo è lo stadio tumorale più avanzato. Il chirurgo potrebbe aver rimosso parte di quell'organo insieme al tumore.

Altre caratteristiche che il tuo report potrebbe elencare

L'anatomopatologo registra diverse altre caratteristiche del carcinoma corticosurrenale. La maggior parte viene segnalata come presente o non identificata. Queste caratteristiche aiutano l'anatomopatologo a confermare che il tumore è un cancro. Un carcinoma non deve necessariamente presentare tutte queste caratteristiche, e nessuna di esse, da sola, modifica il trattamento.

Necrosi tumorale. Necrosi Si tratta di aree di cellule tumorali morte. Si verifica quando un tumore cresce più velocemente di quanto il suo apporto di sangue possa supportare. La necrosi è comune nel carcinoma della corticale surrenale e rara nei tumori surrenali benigni.
Figure mitotiche atipiche. An figura mitotica atipica Si tratta di una cellula che si divide in modo anomalo. Le cellule normali non si dividono in questo modo, quindi trovarne anche solo una supporta la diagnosi di cancro.
Invasione capsulare. La maggior parte di questi tumori è circondata da un sottile strato di tessuto chiamato capsulaL'invasione capsulare significa che le cellule tumorali sono cresciute al suo interno o attraverso di essa. Questo è un segno di cancro. Non è la stessa cosa della crescita al di fuori della ghiandola surrenale e non modifica lo stadio della malattia.
Grado nucleare. Il nucleo è la parte della cellula che contiene il DNA. Grado nucleare Descrive quanto anomalo appare il nucleo e viene classificato come basso o alto. La maggior parte dei carcinomi della corticale surrenale presenta un alto grado nucleare. Questo non è lo stesso del grado del tumore, che si basa sul conteggio mitotico.
Architettura. Questa definizione descrive la disposizione delle cellule tumorali. Le cellule surrenali normali crescono in cordoni e nidi ordinati. "Diffusa" significa che le cellule tumorali crescono in lamine senza un ordine preciso, caratteristica tipica del carcinoma.
Cellule chiare. Le cellule surrenali normali sono ricche di grasso, il che conferisce loro un aspetto pallido o trasparente. Il referto potrebbe definirle cellule ricche di lipidi. Un tumore con poche cellule chiare ha un aspetto meno simile al normale tessuto surrenale, e questa è una caratteristica tipica del carcinoma.

Sistemi di punteggio

Alcuni patologi combinano le caratteristiche sopra descritte in un punteggio. Il punteggio aiuta a stabilire se un tumore è un carcinoma della corticale surrenale o un adenoma benigno. Questi punteggi sono facoltativi. Il referto può indicarne uno, più di uno o nessuno.

Punteggio di Weiss. Questo è il sistema più conosciuto. Il patologo verifica nove caratteristiche e assegna un punto per ciascuna di esse. Un punteggio pari o superiore a 3 indica la presenza di un carcinoma. Un punteggio più alto non significa necessariamente un tumore più avanzato. Lo stadio, il grado e l'indice Ki-67 sono indicatori più affidabili per la prognosi.
Punteggio Weiss modificato. Questa versione abbreviata utilizza cinque delle nove caratteristiche. Un punteggio pari o superiore a 3 indica la presenza di un carcinoma.
Punteggio di Helsinki. Questo parametro combina il conteggio mitotico, la necrosi e l'indice Ki-67 in un unico valore. Un punteggio superiore a 8.5 indica la presenza di un carcinoma. Punteggi più elevati sono associati a una maggiore probabilità di metastasi.
Reticolina. La reticolina è una colorazione che evidenzia le sottili fibre che tengono unite le cellule. In un tumore benigno, queste fibre formano una rete regolare e il referto le descrive come intatte. In un carcinoma, la rete è frammentata e il referto può descriverla come alterata o interrotta.
Sistema Lin-Weiss-Bisceglia. Questo sistema viene utilizzato solo per i tumori oncocitici, poiché il punteggio di Weiss non è adatto a questo tipo di tumore. Non fornisce un valore numerico, ma classifica il tumore in benigno, incerto o maligno.
Criteri di Wieneke. Questo sistema viene utilizzato per i bambini. I tumori surrenali nei bambini spesso hanno un comportamento migliore di quanto sembri, quindi i punteggi degli adulti possono sovrastimare il rischio.

Un report senza punteggio non è incompleto. Il punteggio somma le caratteristiche, e le caratteristiche stesse sono importanti.

Invasione vascolare e linfatica

L'invasione vascolare significa che le cellule del carcinoma della corticale surrenale si trovano all'interno di un vaso sanguigno. La presenza di cellule tumorali all'interno di una vena, detta invasione venosa, è associata a una maggiore probabilità di metastasi del tumore.

L'invasione linfatica significa che le cellule tumorali sono visibili all'interno di un sottile canale che trasporta il liquido ai linfonodi. Alcuni studi la definiscono invasione sinusoidale. Entrambe le tipologie di invasione vengono riportate come presenti o non identificate.

Margini

Il margine è il bordo di tessuto che il chirurgo taglia durante la rimozione del tumore. L'anatomopatologo esamina i margini per verificare la presenza di eventuali cellule tumorali sul bordo del taglio.

Margine negativo. Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso. Alcuni referti definiscono questo risultato R0.
Margine positivo. Si osservano cellule tumorali sul bordo di taglio. Ciò suggerisce che potrebbe essere presente del tessuto tumorale residuo. Alcuni studi definiscono questa condizione R1.

Il referto indicherà anche se il tumore è arrivato integro. Termini come "capsula rotta" o "frammentato" significano che la superficie del tumore era aperta o che il tumore era in pezzi. Ciò aumenta la probabilità di recidiva del tumore nella stessa area e può rendere difficile l'esame dei margini.

Stadio patologico

Lo stadio patologico descrive le dimensioni del carcinoma della corticale surrenale e se si è diffuso. Viene assegnato dopo la rimozione del tumore, utilizzando il sistema di stadiazione AJCC, ottava edizione. Lo stadio del tumore (pT) è:

pT1. Il tumore ha dimensioni pari o inferiori a 5 cm e non si è esteso al di fuori della ghiandola surrenale.
pT2. Il tumore ha dimensioni superiori a 5 cm e non si è esteso al di fuori della ghiandola surrenale.
pT3. Il tumore si è esteso ai tessuti circostanti.
pT4. Il tumore si è esteso a un organo vicino o a una grande vena.

Non tutti gli interventi chirurgici per questo tipo di tumore prevedono l'asportazione dei linfonodi . Qualora vengano asportati, il referto indicherà quanti linfonodi sono stati esaminati e quanti contengono cellule tumorali. Lo stadio linfonodale è pN0 quando nessun linfonodo contiene cellule tumorali e pN1 quando almeno uno ne contiene. Se non sono stati asportati linfonodi, il referto potrebbe indicare pNX o che lo stadio linfonodale non è stato assegnato.

I medici combinano la stadiazione patologica con i risultati delle scansioni per stabilire uno stadio complessivo da I a IV. Gli stadi I e II indicano tumori confinati alla ghiandola surrenale. Lo stadio III indica la presenza di tumore al di fuori della ghiandola o la presenza di metastasi nei linfonodi vicini. Lo stadio IV indica la diffusione del tumore ad organi distanti, più spesso fegato o polmoni.

Test genetici

Poiché il carcinoma della corticale surrenale può essere legato a una condizione ereditaria, potrebbe esservi offerta una consulenza genetica e un esame del sangue. Questa opzione viene discussa più spesso con bambini, giovani adulti e persone con una storia familiare di cancro. Il risultato viene comunicato separatamente dal referto istologico.

Alcuni laboratori analizzano anche il tumore stesso. Possono includere colorazioni per p53 , beta-catenina o proteine del sistema di riparazione del DNA (mismatch repair) . Questi test sono facoltativi e molti referti non li comprendono. Un risultato anomalo del sistema di riparazione del DNA non conferma la sindrome di Lynch, ma comporta l'invio a una consulenza genetica.

Qual è la prognosi?

La prognosi del carcinoma corticosurrenale dipende principalmente dal grado di diffusione del tumore al momento della diagnosi e dalla possibilità di rimuoverlo completamente.

Fase I. Circa una persona su dieci è ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.
Fase II. Circa una persona su dieci è ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.
Fase III. Circa una persona su dieci è ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.
Fase IV. Circa una persona su dieci è ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi.

Questi numeri sono medie calcolate su ampi gruppi di persone, molte delle quali sono state curate anni fa. Non possono prevedere cosa accadrà a te.

Tra le caratteristiche riscontrate nel referto e associate a una maggiore probabilità di recidiva del tumore, si annoverano:

Margini. Un margine positivo o un tumore che non è stato rimosso in un unico pezzo significa che potrebbero essere rimaste delle cellule tumorali.
Ki-67 e grado. Un indice Ki-67 elevato o un grado elevato significa che le cellule tumorali si stanno dividendo rapidamente.
Invasione venosa. Le cellule tumorali presenti all'interno di una vena possono migrare in altre parti del corpo.
Palcoscenico. La crescita del tumore al di fuori della ghiandola surrenale o la presenza di cellule tumorali nei linfonodi indicano che il tumore ha iniziato a diffondersi.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Il trattamento del carcinoma corticosurrenalico viene solitamente pianificato da un team di un centro specializzato in tumori surrenali. Il team si basa sullo stadio, sui margini, sul grado di differenziazione e sull'indice Ki-67 per decidere quali opzioni terapeutiche discutere con voi.

Azione supplementare. Il follow-up prevede esami di imaging e test ormonali periodici. Questo potrebbe essere sufficiente quando la probabilità di recidiva del tumore è bassa.
mitotano. Il mitotano è un farmaco che agisce sulle cellule della corteccia surrenale. Può essere somministrato dopo un intervento chirurgico quando il rischio di recidiva del tumore è più elevato. Viene utilizzato anche quando il tumore non è asportabile o si è diffuso.
Ulteriori interventi chirurgici o radioterapia. Questi fattori possono essere presi in considerazione quando il margine è positivo.
Chemioterapia. La chemioterapia può essere offerta, spesso in combinazione con il mitotano, quando il tumore si è diffuso.
Compresse di steroidi. Un tumore che produce cortisolo in eccesso può disattivare l'altra ghiandola surrenale. Spesso è necessario assumere compresse di steroidi fino a quando la ghiandola non si riprende.

La FDA e Health Canada hanno approvato il mitotano per il carcinoma corticosurrenale non operabile. Le linee guida degli esperti ne supportano l'uso dopo l'intervento chirurgico. L'accesso al trattamento varia da paese a paese e il vostro team potrà spiegarvi cosa si applica nel vostro contesto di residenza.

Domande da porre al medico

Quanto era grande il mio tumore ed è stato rimosso in un unico pezzo?
Il tumore si era sviluppato al di fuori della ghiandola surrenale?
Il mio tumore è di basso o alto grado?
Qual era il mio indice Ki-67?
È stata riscontrata un'invasione venosa?
I margini erano negativi?
Sono stati esaminati i linfonodi?
A che stadio si trova il mio tumore?
Il mio tumore produceva ormoni? Avrò bisogno di compresse di steroidi dopo l'intervento chirurgico?
Il mitotano è consigliato nel mio caso? E perché sì o perché no?
Dovrei essere indirizzato a una consulenza genetica?
Con quale frequenza dovrò sottopormi a ecografie di controllo e ad esami ormonali?